뇌척수액의 이상으로 발생하는 수두증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 생활가이드에 대한 설명

우리 뇌에는 외 안에 있는 뇌실이라는 공간에서 만들어지는 '뇌척수액'이라는 투명한 액체가 있습니다. 뇌와 척수는 이러한 뇌척수액에 둘러싸여 보호받고 있으며 뇌척수액이 비정상적으로 과잉축적 되어 뇌압이 올라간 상태를 수두증이라고 합니다. 수두증을 방치하면 심각한 뇌 손상과 신체적, 정신적 지체의 원인이 될 수 있어 빠른 진단과 치료가 필요합니다. 이번에는 뇌 척수액의 이상으로 발생하는 수두증에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

수두증이란?

뇌에는 뇌척수액이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는 작은 빈 공간들이 있으며 이곳에 있는 맥락총혈관에서 뇌척수액이 만들어집니다. 뇌척수액은 혈액에서 적혈구나 백혈구 세포들이 제거된 혈장과 비슷한 액체이며, 생성된 뇌척수액은 뇌실의 구역을 따라 흘러서 소뇌 주변의 제4뇌실의 출구를 통하여 뇌의 바깥쪽으로 나옵니다. 뇌척수액은 척수 주변의 지주막하 공간을 순환하고 뇌의 아래쪽 지주막하 공간을 지나 대뇌 표면의 지주막하 공간으로 모여 양 대뇌 반구 사이 천정을 지나는 상시상 정맥동 안으로 흡수되어 혈액으로 되돌아가는 구조입니다. 뇌척수액은 뇌를 충격으로부터 완충하는 쿠션의 역할을 하고, 두개강 내의 압력을 골고루 분산하는 역할도 하며, 영양분이나 노폐물을 운반하는 역할도 하는 것으로 알려져 있으며, 정상적으로 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 만들어져 순환하고 있고, 뇌와 척수 주변에 존재하는 뇌척수액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml, 성인은 약 150ml 정도입니다. 어떤 원인에 의하여 뇌실 내 맥락총혈관에서 마지막 상시상 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척추강에 비정상적으로 축적되게 됩니다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압의 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과 뇌 발달의 장애를 일으키며, 급격한 뇌압 상승은 생명을 위협할 수도 있습니다. 선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생합니다. 그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은 후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인에서도 나타나며 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타납니다. 뇌실에서 지주막하 공간에 이르는 길이 막혀있는 경우 뇌실만 확장되는 비교통성 수두증이 발생하고, 제4뇌실의 출구 이후에 지주막하 공간에서 폐색이 있는 경우 뇌실과 지주막하 공간이 모두 확장되는 교통성 수두증이 발생하며, 이 분류는 치료 방법을 결정하는 데 중요한 기준이 되기도 합니다.

수두증 원인

수두증의 원인은 선천성 요인과 후천성 요인으로 나눌 수 있습니다.

• 선천적 원인
  뇌척수액 순환 통로의 폐쇄
• 후천적 원인
  • 종양으로 발생한 내적, 외적 압박이 뇌척수액의 이동 통로를 막는 경우
  • 염증
  • 출혈
  • 뇌척수액의 과잉 생산
  • 뇌 정맥동 압력의 증가
  • 흡수 부위의 막힘 등

수두증 증상

• 선천성 수두증
  수두증으로 인하여 두개강 내압이 빠르게 상승합니다. 두통, 구토, 유두 부종 등의 증상과 징후가 나타날 수 있습니다.
• 후천성 수두증
  두개강 내압 상승이 서서히 사라지면서 정상압이 되지만 뇌실 확장은 그대로 남아 있는 상태입니다. 이를 정지된 수두증이라고 합니다. 의사 표현을 하지 못하는 신생아기, 영아기, 유아기에는 머리둘레의 확장, 대천문 팽윤, 눈동자가 아래로 가라앉는 증상, 안구가 안쪽으로 몰리는 동안신경 마비, 잠이 늘면서 잘 먹지 않고 늘어짐 등 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이상 소아의 두위는 정상 범위에 있지만, 두통, 구토, 시력 장애, 행동 장애, 기억력 장애, 지능 발육 저하, 시신경 마비 등의 증상이 나타납니다. 주로 하지를 침범하는 강직성 마비가 나타날 수 있습니다. 심할 경우 보행 장애가 발생하기도 합니다. 

수두증 진단

수두증은 병력, 임상 증상, 영상의학적 검사를 통해 진단합니다. 영아기에 영아의 머리가 비정상적으로 크다면 수두증을 의심할 수 있습니다. CT는 뇌실과 뇌 실질의 변화 등을 쉽게 관찰할 수 있는 검사입니다. 뇌실의 확대 모양에 따라 뇌척수액 순환 부위의 막힌 곳을 알 수 있습니다. MRI는 CT보다 뇌실의 크기나 원인이 될 수 있는 병변에 관하여 더 정확한 정보를 제공합니다. 특히 MRI를 찍어 보면 확장된 뇌실 주변 뇌 조직의 신호 증강이 특징적으로 나타납니다. 방사성 동위원소 검사를 통해 뇌척수액의 흐름을 분석할 수 있습니다. 대천문이 열려 있는 신생아라면 두부 초음파 검사를 통해 뇌실 확장을 확인할 수 있습니다. 

수두증 치료

수두증이 진행되거나 지속되면 수술로 치료해야 합니다.

• 내시경적 제3뇌실 조루술
  종양 등에 의해 뇌척수액이 막혔다면, 내시경을 사용하여 우회로를 만들어줍니다. 모든 수두증 환자에게 시행할 수 있는 수술 방법은 아닙니다. 막힘에 의한 수두증에 대해서는 적절하지 않습니다.
• 단락술
  뇌실에서 신체의 다른 공간(주로 복강)으로 뇌척수액을 배액 하여 뇌척수액이 흡수되도록 우회로를 만드는 수술입니다. 외래 추적 관찰을 하면서 적절한 뇌압을 찾아 조절합니다. 기능 부전, 감염 등의 문제가 초래될 수 있습니다.

수두증 경과와 합병증

수두증이 있다면 반드시 치료를 요하며 치료하지 않으면 지속적인 뇌 손상이 발생하게 됩니다. 션트 수술은 대부분의 환자에서 빠른 증상의 호전을 가져오나 평생 동안 지속적인 관리를 요하는 단점이 있습니다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제이며 때로는 충격에 의해 기계적으로 파손되기도 합니다. 재수술의 빈도가 높으며, 첫 션트 수술을 받고 2년 안에 50%가 재수술을 받는다는 연구결과가 있으며, 일생 동안 적어도 3번 재수술을 받는다는 통계가 있습니다. 제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로서, 천공 부위가 다시 막혀 재수술을 요하는 경우가 매우 적어서 한 번 수술로 장기적인 유지가 가능합니다. 그러나 모든 환자에게 가능하지는 않으며 환자의 나이, 수두증의 원인, 뇌의 해부학적인 구조 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받습니다. 좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때 약 75%가 수두증이 해결되었다는 보고가 있지만 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않습니다. 또한 제3뇌실 천공술은 수술의 난이도와 합병증의 발생 비율이 션트 수술보다 높은 편입니다.

 

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수두증 생활가이드

어릴 때 션트 수술을 받은 경우, 성장하면서 뇌척수액의 순환양상이 변하여 션트 장치의 압력과 맞지 않게 되거나 키가 많이 자라서 션트 장치의 길이가 짧아지는 것과 같은 문제가 발생할 수 있으므로 지속적인 외래상담과 진찰이 필요합니다. 션트 장치가 갑자기 막히거나 파손되는 경우, 극단적으로 급성 수두증이 발생하여 의식이 저하되고 위험해질 수 있으므로 보호자나 교사가 이러한 가능성에 대한 정보를 가지고 이상이 있으면 즉시 병원으로 이송해야 합니다.