손가락이나 발가락이 많은 다지증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

손가락이나 발가락이 한쪽에 6개 이상 존재하는 경우를 다지증이라 말합니다. 그런데 특히 손에 있어서는 전체 손가락 수는 다섯 개인데, 엄지가 2개이고 다른 손가락이 4개가 아닌 3개 일 때도 다지증에 포함시키는 것이 일반적이며, 우리나라에서는 육손이라는 말로 불리기도 합니다. 다지증은 합지증과 함께 가장 흔한 손과 발의 선천성 기형입니다. 백인과 흑인의 경우 대략 십만 명이 살아서 출생할 경우 약 10명에게 나타나는 것으로 보고되어 있으나, 아메리카 인디언이나 몽고족(우리나라 사람들 포함)은 이보다는 더 흔하게 출현하는 것으로 관찰됩니다. 다지증 중에도 엄지, 2~4번째 손가락, 그리고 새끼손가락 중 어디에 발생한 것인지 따라 발생 빈도와 유전적 성향 및 치료법이 다릅니다. 엄지의 다지증은 손가락에 발생한 전체 다지증 중 거의 85% 이상을 차지할 정도로 다른 손가락의 다지증보다 흔하고, 가족력을 보인 경우는 전체적으로 10% 이내로 보고되어 유전적 경향이 있다기보다는 산발적 출현으로 이해되고 있습니다. 한쪽 손에만 발생하는 경우가 흔하며, 같은 손에 다른 기형이 생기는 빈도가 적어 치료가 비교적 용이한 편입니다. 2~4번째 손가락에 생기는 다지증은 매우 드물며, 상염색체 우성 유전의 경향을 보이고 있습니다. 거의 대부분의 예에서 동일한 손의 동일 부위에 합지증 그리고 다른 쪽 손이나 발에 다지증 또는 합지증을 가지고 있습니다. 치료는 합지증이나 기타 이해하기 어려운 골격의 변화가 병발되어 있으므로 쉽지 않습니다. 새끼손가락의 다지증은 발에서는 50% 이상의 출현 빈도를 보이고 있으나 손에서는 드문 편입니다. 새끼손가락에 생긴 다지증은 상염색체 우성 유전되는 경향이 있으며, 다지증이 있는 부위에 합지증 등 여러 가지 다른 기형이 함께 있을 수 있고, 증후군의 일환으로 나타나는 경우도 드물지 않습니다. 따라서 진단 및 치료 시 다른 부위에 동반 질환이 있는지 염두해야 합니다. 분류는 템타미의 것과 워셀의 것이 많이 사용되고 있으며, 템타미의 분류는 특정 다지증이 어떤 손가락에 발생하였는지에 따라 엄지(손가락 및 발가락)의 다지증인 축전성 다지증과 새끼손가락 및 발가락의 다지증인 축후성 다지증으로 구분합니다. 워셀의 분류는 엄지에 발생한 다지증을 다지증의 기시부가 발생한 수준에 따라 일곱 가지 형으로 구분합니다. 이번에는 손가락과 발가락이 많거나 적은 다지증에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

다지증이란?

한쪽 손에 손가락이 여섯 개 이상일 때 다지증이라고 합니다. 손에 가장 많이 나타나는 선천성 기형입니다. 백인과 흑인에서는 대략 생존 출생 10,000명당 1명 정도가 다지증인 것으로 보고되지만, 아메리카 인디언이나 우리와 같은 몽골족에서는 이보다 흔하게 4,000~5,000명 중 1명 정도로 나타난다고 합니다. 다지증의 85%는 엄지손가락에 발생하지만 새끼손가락에 발생하기도 합니다.

다지증 원인

다지증은 손가락 발생 과정에서 분화가 중복되어 생깁니다. 유전적인 영향과 관련해서는 연구된 바가 많지 않습니다. 두 번째에서 네 번째 손가락이나 새끼손가락에 발생한 특수한 형태는 성염색체로 우성 유전된다는 보고도 있으나, 전체적인 가족력은 10% 미만으로 보고되며 또한 유전보다는 산발적으로 나타나는 것으로 이해되고 있습니다.

다지증 증상

골관절과 인대, 살 조직의 크기, 형태 배열 방법은 배우 다양하게 나타나며, 수술 정도와 범위도 매우 다릅니다. 손가락의 흔적같이 살 조직만 붙어 있는 경우는 간단한 수술로 제거할 수 있지만, 뼈와 관절 인대가 복잡하게 연결되어 있을 때는 수술이 여러 차례 필요할 수 있습니다. 특히 엄지손가락에 발생하는 다지증은 복잡한 수술이 필요한 경우가 많습니다. 두 엄지손가락 중 더 작은 잉여 지는 물론이고 더 큰 주요 수지도 저형성 상태인 만큼, 길이와 둘레가 모두 줄어 있는 경우가 많습니다. 골관절 변형에는 엄지손가락 마디가 하나 더 있는 삼지골 무지나, 손가락의 측면 휨을 유발하는 삼각지골 변형이 흔하게 동반됩니다. 관절 구축 정도도 다양하게 나타납니다.

다지증 진단

산전 초음파로 출생 전 확인되는 경우도 있지만, 초음파로 발견하지 못하고 출생 후 확인되기도 합니다. 또한 다지증의 경우 골관절의 상태와 정렬을 평가하기 위해 단순방사선(X-ray) 촬영이 필수적이며, 상황에 따라 자기공명촬영술(MRI)이 필요하기도 합니다.

다지증 치료

대부분 더 작고 기능이 없는 수지를 수술로 절제해 치료합니다. 수술 시기는 뇌 피질의 재교육 측면에서는 빠를수록 좋으나, 어려서 손가락이 작을수록 수술과 변형을 판단하기에 어려움이 있습니다. 따라서 보통 엄지와 검지 사이로 집기(pinch)를 시작하기 전인 1세 이전에 수술합니다.

• 국소 마취 후 전기 소작술
  절제할 잉여지가 작은 살로만 붙어 있는 경우 예전에는 끈 등으로 묶어 떨어지게 하는 치료를 하기도 했습니다. 최근에는 생후 개월경 수술실에 보호자가 동반한 가운데 국소 마취 후 간단히 절제하는 방법이 우수한 결과를 얻고 있습니다.
• 전신 마취 후 단순 절제술
  뼈나 관절의 연결은 적거나 없지만 두 손가락의 붙어 있는 부분이 많을 때는 생후개월경에 전신 마취 후 잉여 지를 절제해 냅니다.
• 절제 후 재건술
  뼈나 관절인대 등이 서로 연결되어 있는 경우에는 필요한 조직을 보존해 절제하고 절제한 잉여지의 조직을 이용해 남아 있는 손가락의 재건에 사용하는 다소 복잡한 수술을 해야 합니다. 종축의 정렬을 맞추기 위해강선 고정이나 절골술이 필요할 수도 있습니다. 생후 6개월경 수술하며 전신 마취 후 진행됩니다.

 

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다지증 경과와 합병증

다지증 수술 후 가장 무서운 합병증은 나머지 손(발) 가락이 썩어 들어가는 것입니다. 흔한 합병증에는 각형성 또는 회전 변형, 가는 손가락 등이 있습니다. 잔여 기형은 가장 흔한 합병증입니다. 기타 합병증으로는 관절의 강직이나 이완, 근육이나 힘줄의 손상, 환부의 혈종이나 감염, 신경 손상에 의한 감각의 감소 등이 나타날 수 있습니다. 잔여 기형이 심하게 남았을 때는 재수술을 하기도 합니다.