728x90 반응형 댄디워커 증후군 증상2 선천성 질환 중 하나인 댄디워커 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명 1914년 댄디와 블랙펀에 의해 처음으로 기술된 댄디-워커증후군은작은골(소뇌)과 제4뇌실을침범하는 드문 선천성 기형으로 소뇌충부가 없거나 형성부전, 제4뇌실의낭성확장, 뒤오목의 확장을 특징으로 합니다. 70~90%에서 물뇌증(수두증)이 동반되나 이는 출생 후에 발생합니다. 댄디-워커증후군은 마젠디구멍과 루슈카구멍의 폐쇄와 관련될 수도 있습니다. 발생빈도는 출생아 2만5000~3만 5000명당 1명으로 전체 선천성물뇌증 환아의 2~4%를 차지하며 여아에게 약간 더 많이 발생하며, 재발률은 1~5%입니다. 후두와(머리뼈 안의 큰골 아래 뒷부분의 빈 공간)가 기형적으로 생긴 것을 댄디-워커 복합체라고 하며 전형적인 댄디-워커 기형, 댄디-워커 변이, 거대대조(작은골 밖에 뇌척수액이 고여 있는 대조가 보통보다 .. 2024. 4. 22. 선천적 뇌 장애 댄디워커 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 후유증에 대한 설명 댄디워커 증후군은 흔히 선천성 발육기형으로 인하여 제4 뇌실이 확장과 소뇌 충부의 무형성 혹은 형성 부전이 특징인 기형으로 대개 수두증이 나타나며 흔히 뇌량 무형성 등의 뇌내 기형과 안면기형, 심장기형 등의 신경계 외 기형을 동반하는 증후군입니다. 특히 유아기에 많이 발생되는 질환으로서 성인이 된 후 진단된 경우는 매우 드뭅니다. 이번에는 영유아에게서 발생되는 댄디워커 증후군에 대해 자세히 포스팅하겠습니다. 댄디워커 증후군이란? 댄디-워커 증후군은 제4뇌실의 확장 및 소뇌 발달 부전을 보이는 매우 드문 선천적 기형 질환을 의미합니다. 1914년 댄디(Dandy)와 블랙펀(Blackfan)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 제4뇌실의 출구가 부분적 또는 완전히 막혀 있어 뇌척수액의 흐름이 차단되고, 이로 인.. 2023. 7. 17. 이전 1 다음 728x90 반응형