728x90 반응형 윌슨병 경과3 신체내 구리의 대사 이상으로 발생하는 윌슨병, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명 윌슨병은 구리 대사 이상으로 인하여 간, 뇌, 각막, 신장 및 적혈구에 구리가 침착되어 생기는 보통염색체 열성 유전질환으로, 13번 염색체의 ATP7B 유전자에 돌연변이가 발생한 병입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인하여 간 및 뇌에 구리가 축적되어 간 증상 혹은 신경학적 증상이 나타납니다. 구리 축적에 따른 증상들은 나이가 든 후에(5~15세) 나타나게 됩니다. 우리나라 대사성 간 질환 중에서 가장 흔한 질환이며, 조기 진단과 치료가 중요한 희귀 만성 간 질환입니다. 이번에는 윌슨병에 대해 포스팅하겠습니다. 윌슨병이란?윌슨병(Wilson's disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리 대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전 .. 2025. 2. 20. 체내 구리 대사 이상으로 발생하는 윌슨병, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명 윌슨병은 구리 대사 이상으로 인하여 간, 뇌, 각막, 신장 및 적혈구에 구리가 침착되어 생기는 보통염색체 열성 유전질환으로, 13번 염색체의 ATP7B 유전자에 돌연변이가 발생한 병입니다. 이 유전자의 돌연변이로 인하여 간 및 뇌에 구리가 축적되어 간 증상 혹은 신경학적 증상이 나타납니다. 구리 축적에 따른 증상들은 나이가 든 후에(5~15세) 나타나게 됩니다. 우리나라 대사성 간 질환 중에서 가장 흔한 질환이며, 조기 진단과 치료가 중요한 희귀 만성 간 질환으로 분류됩니다. 이번에는 윌슨병에 대해 자세히 포스팅하겠습니다. 윌슨병이란?윌슨병은 구리 대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전 질환입니다. 윌슨병은 1912년 윌슨이 간경화와 신경 증상의 가족력이 있는 .. 2024. 6. 24. 신체에 구리가 과도하게 축적되는 윌슨병, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 합병증에 대한 설명 윌슨병은 신체에 과도한 구리가 축적되는 유전 질환입니다. 윌슨병이 있는 사람의 간은 구리를 담즙으로 방출해야 하는 만큼 방출하지 않습니다. 하지만 구리가 간에 축적되면 기관을 손상시키기 시작합니다. 충분히 손상되면 간은 구리를 몸 전체로 운반하는 혈류로 직접 구리를 방출합니다. 구리가 축적되면 신장, 뇌 및 눈이 손상됩니다. 치료하지 않으면 윌슨병은 심각한 뇌 손상, 간부전 및 사망을 유발할 수 있습니다. 이번에는 구리의 과도한 축적으로 발생하는 윌슨병에 대해 자세히 포스팅하겠습니다. 윌슨병이란? 윌슨병(Wilson's disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리 대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전 질환입니다. 윌슨병은 1.. 2023. 8. 29. 이전 1 다음 728x90 반응형