뇌척수액의 문제로 발생하는 수두증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 생활가이드에 대한 설명

뇌척수액은 뇌 안에 있는 뇌실이라는 공간에서 만들어지는 투명한 액체입니다. 뇌와 척수는 이 뇌척수액으로 둘러싸여서 보호받고 있습니다. 뇌척수액은 하루에 500mL 정도 만들어지는데, 만들어지고 순환하다가 흡수되는 과정을 반복하면서 항상 일정량을 유지하고 있습니다. 그런데 이 과정에서 균형이 깨지면 뇌척수액이 많아지면서 뇌를 압박하고 뇌압이 상승하는데, 이 상태를 ‘수두증’이라고 합니다. 이번에는 뇌척수액의 문제로 발생하는 수두증에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

수두증이란?

뇌에는 뇌척수액이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을 채운 채 순환하고 있습니다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는 작은 빈 공간들이 있으며 이곳에 있는 맥락총혈관에서 뇌척수액이 만들어집니다. 뇌척수액은 혈액에서 적혈구나 백혈구 세포들이 제거된 혈장과 비슷한 액체이며, 생성된 뇌척수액은 뇌실의 구역을 따라 흘러서 소뇌 주변의 제4뇌실의 출구를 통하여 뇌의 바깥쪽으로 나오게 됩니다. 뇌척수액은 척수 주변의 지주막하 공간을 순환하고 뇌의 아래쪽 지주막하 공간을 지나 대뇌 표면의 지주막하 공간으로 모여 양 대뇌 반구 사이 천정을 지나는 상시상 정맥동 안으로 흡수되어 혈액으로 되돌아가는 구조입니다. 뇌척수액은 뇌를 충격으로부터 완충하는 쿠션의 역할을 하고, 두개강 내의 압력을 골고루 분산하는 역할도 하며, 영양분이나 노폐물을 운반하는 역할도 하는 것으로 알려져 있습니다. 정상적으로 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 만들어져 순환하고 있으며, 뇌와 척수 주변에 존재하는 뇌척수액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml, 성인은 약 150ml 정도입니다. 어떤 원인에 의하여 뇌실 내 맥락총혈관에서 마지막 상시상 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부 막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척추강에 비정상적으로 축적되게 됩니다. 뇌척수액의 축적은 대부분의 경우 뇌압의 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과 뇌 발달의 장애를 일으킬 수 있으며, 급격한 뇌압 상승은 생명을 위협할 수도 있습니다. 선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생합니다. 그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은 후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인에서도 나타나며 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타납니다. 수두증은 뇌척수액의 생산과 흡수 기전의 불균형, 뇌척수액 순환 통로의 폐쇄로 인해 뇌실 내 또는 두개강 내에 뇌척수액이 과잉 축적되어 뇌압이 올라간 상태를 의미합니다. 

수두증 원인

수두증의 원인은 선천성 요인과 후천성 요인으로 나눌 수 있습니다.

• 선천적 원인
  뇌척수액 순환 통로의 폐쇄
• 후천적 원인
  • 종양으로 발생한 내적, 외적 압박이 뇌척수액의 이동 통로를 막는 경우
  • 염증
  • 출혈
  • 뇌척수액의 과잉 생산
  • 뇌 정맥동 압력의 증가
  • 흡수 부위의 막힘 등

수두증 증상

천천히 발생하는 수두증은 연령에 따라서 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이하의 소아는 아직 두개골이 닫혀있지 않으므로 수두증이 진행되면 머리둘레가 비정상적으로 커지는 모습을 보이게 됩니다. 대천문이 볼록하게 튀어나오고 때로는 아이가 짜증을 많이 내거나 구토를 하는 모습을 보이며 계속 잠만 자는 경우도 있고, 눈이 아래로 처지거나 안쪽으로 모이는 모습을 보이기도 합니다.
좀 더 큰 소아는 두통을 주로 호소하게 되는데, 두통은 날카롭지 않고 지속적이며 특히 아침에 깨었을 때 심하게 발생합니다. 구토를 자주 하거나 졸린 모습을 보이기도 하며, 취학 아동의 경우 학교성적이 떨어지고 이상 행동을 보이기도 합니다. 뇌출혈이나 매우 빨리 자라는 악성 뇌종양에 의한 급성 수두증은 급격한 뇌압 상승을 동반하는 매우 위험한 상황입니다. 심한 두통과 구토가 나타나며 의식저하, 팔다리 강직을 보이고 강직성 발작을 보이기도 하는 빠른 치료를 요하는 상황입니다.

수두증 진단

수두증은 병력, 임상 증상, 영상의학적 검사를 통해 진단합니다. 영아기에 영아의 머리가 비정상적으로 크다면 수두증을 의심할 수 있습니다. CT는 뇌실과 뇌 실질의 변화 등을 쉽게 관찰할 수 있는 검사입니다. 뇌실의 확대 모양에 따라 뇌척수액 순환 부위의 막힌 곳을 알 수 있습니다. MRI는 CT보다 뇌실의 크기나 원인이 될 수 있는 병변에 관하여 더 정확한 정보를 제공합니다. 특히 MRI를 찍어 보면 확장된 뇌실 주변 뇌 조직의 신호 증강이 특징적으로 나타납니다. 방사성 동위원소 검사를 통해 뇌척수액의 흐름을 분석할 수 있습니다. 대천문이 열려 있는 신생아라면 두부 초음파 검사를 통해 뇌실 확장을 확인할 수 있습니다. 

수두증 치료

비수술적 치료 방법은 없습니다. 조산아가 뇌실 출혈이 있는 경우, 바로 션트 수술을 하면 실패율이 매우 높으므로 요추 천자나 뇌실 천자로 뇌척수액을 주기적으로 뽑아주는 경우가 있으나 이는 조산아가 수술을 견딜 수 있을 만큼 성숙할 때까지 임시방편으로 뇌압을 줄여주는 방법입니다. 뇌종양에 의하여 수두증이 생긴 경우, 뇌종양을 제거하면 수두증이 해결되는 경우가 많으나 25~70%의 환자는 수두증이 지속되어 치료를 요하게 됩니다.

• 션트 수술
  뇌실에 얇은 관을 두고 뇌척수액을 두피 아래로 뽑아내어 이어진 관을 통하여 이를 복강이나 흉강으로 보낸 후 그곳에서 복막과 흉막을 통하여 다시 몸에 흡수되도록 하는 수술입니다. 중간에 밸브 장치를 설치하여 뇌압의 높은 정도에 따라서 흐르는 뇌척수액의 양을 조절해 줍니다. 예전에는 밸브의 압력 수치를 조절하려면 다시 수술하여 밸브 자체를 교체해 주었으나 최근에는 체외에서 조절 가능한 밸브가 개발되어 환자의 상태에 따라 쉽게 압력을 조절할 수 있습니다. 션트 수술은 수두증에 대한 가장 기본적인 수술로써 교통성 및 비교통성 수두증 모두 치료 가능합니다.
• 내시경 제3뇌실 천공술
  비교적 최근에 개발된 수술 방법으로서, 비교통성 수두증에서 뇌실의 확장이 있을 때, 내시경을 통하여 제3뇌실에 들어가 제3뇌실의 바닥을 뚫어서 뇌실과 지주막하 공간 사이에 소통을 만드는 방법입니다. 션트 장치를 넣지 않고 자연스러운 뇌척수액 순환과정을 이용한다는 큰 장점이 있으나, 비교통성 수두증에서만 주로 효과가 있으며, 뇌실의 크기가 어느 정도 커야 하고, 제3뇌실 바닥의 모양과 주변 혈관 구조물이 수술에 용이한 상태여야 하며, 만 1세 이상의 소아에서 시행해야 성공률이 높다는 제약이 있습니다. 또한 뇌출혈이나 중추신경계 감염으로 인한 수두증의 경우 상시상 정맥동의 뇌척수액 최종 흡수 부위가 막히는 경우가 많아서 제3뇌실 천공술의 효과가 많이 떨어진다고 알려져 있습니다. 제3뇌실 천공술로 수두증이 해결되지 않으면 션트 수술을 추가로 해야 합니다.

수두증 경과와 합병증

수두증이 있다면 반드시 치료를 요하며 치료하지 않으면 지속적인 뇌 손상이 발생하게 됩니다. 션트 수술은 대부분의 환자에서 빠른 증상의 호전을 가져오나 평생 동안 지속적인 관리를 요하는 단점이 있습니다. 션트 장치가 감염되거나 막히는 것이 가장 큰 문제이며 때로는 충격에 의해 기계적으로 파손되기도 합니다. 재수술의 빈도가 높으며, 첫 션트 수술을 받고 2년 안에 50%가 재수술을 받는다는 연구결과가 있으며, 일생 동안 적어도 3번 재수술을 받는다는 통계가 있습니다.
제3뇌실 천공술은 션트 수술의 단점을 많이 극복한 수술 방법으로서, 천공 부위가 다시 막혀 재수술을 요하는 경우가 매우 적어서 한 번 수술로 장기적인 유지가 가능합니다. 그러나 모든 환자에게 가능하지는 않으며 환자의 나이, 수두증의 원인, 뇌의 해부학적인 구조 등에 따라 수술 적응증의 제약이 많고 수술 성공률도 영향을 받습니다. 좋은 적응증의 환자를 대상으로 하였을 때 약 75%가 수두증이 해결되었다는 보고가 있지만 좋은 적응증이 아닌 경우 성공률이 50%가 되지 않습니다. 또한 제3뇌실 천공술은 수술의 난이도와 합병증의 발생 비율이 션트 수술보다 높은 편입니다.

 

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수두증 생활가이드

어릴 때 션트 수술을 받은 경우, 성장하면서 뇌척수액의 순환양상이 변하여 션트 장치의 압력과 맞지 않게 되거나 키가 많이 자라서 션트 장치의 길이가 짧아지는 것과 같은 문제가 발생할 수 있으므로 지속적인 외래상담과 진찰이 필요합니다. 션트 장치가 갑자기 막히거나 파손되는 경우, 극단적으로 급성 수두증이 발생하여 의식이 저하되고 위험해질 수 있으므로 보호자나 교사가 이러한 가능성에 대한 정보를 가지고 이상이 있으면 즉시 병원으로 이송해야 합니다.