뇌 손상으로 인해 여러가지 증상이 동시에 나타나는 거스트만 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과에 대한 설명

거스트만 증후군은 4가지 주요 증상인 손가락실인증, 좌-우지남력장애, 실서증/쓰기 장애, 계산력장애를 특징으로 하는 증후군을 통칭하는 것입니다. 대부분의 경우 후천적인 뇌졸중, 종양 등의 구조적 뇌병변에 의해 발생되나, 선천적으로 나타나는 경우에는 발달적 거스트만 증후군이라는 용어로 일컬어지며 학습능력의 장애를 동반합니다. 남성과 여성에서 빈도의 차이는 없으며, 정확한 유병율은 알려진 내용이 없습니다.

 

 

거스트만 증후군이란?

거스트만 증후군은 뇌의 윗부분에 해당하는 두정엽이 손상되면서 발생하는 증상 군을 의미합니다. 두정엽 손상으로 인한 증상으로는 계산 장애, 실서증(글을 쓸 수 없음), 손가락 인식 불능, 좌우 구별 불가 등이 있습니다. 거스트만 증후군의 종류로는 소아에게서 발생하는 발달형 거스트만 증후군과 후천적인 원인에 의해 발병하는 거스트만 증후군이 있습니다.

거스트만 증후군 원인

소아에서 발생하는 발달형 거스트만 증후군은 정확한 원인기전이 아직 밝혀지지 않았습니다. 일부 환아에서 뇌손상과 관련이 있었다는 증례 보고가 있으나, 뇌손상이 없이도 이환될 수 있으며, 유전 질환은 아닌 것으로 보고되어 있습니다. 후천적인 원인에 의한 거스트만 증후군은 우성 두정엽의 혈관성 혹은 종양성 등의 병변에 의해 발생합니다.

거스트만 증후군 증상

거스트만 증후군은 4가지 주요 증상이 특징적으로 관찰됩니다.

• 손가락 인식불능증: 손가락 하나하나의 이름을 댈 수 없고 지시된 손가락을 내밀 수도 없으며, 각각의 손가락을 구분할 수도 없고 또한 선택할 수도 없는 증상을 말합니다.
• 좌-우 지남력장애
• 실서증(쓰기 장애)
• 계산력장애

선천적으로 발생한 거스트만 증후군의 경우에는 기타 두정엽 이상 증상인 피부그림감각 이상, 두점식별능력장애, 입체인식불능증 등의 증상이 동반됩니다. 또한 정상 이하의 IQ(약 70-80)를 보이며 이로 인한 학습 능력 장애가 동반됩니다.

• 피부그림감각: 피부에 닿는 감각으로 피부에 쓰는 단어나 숫자 등을 알아내는 능력을 말합니다.
• 두점식별능력장애: 한 점과 밀접한 두 점의 구별이 어려운 경우를 말합니다.
• 입체인식불능증: 촉각을 통해 익숙한 물체나 또는 기하학적 형태를 가진 사물을 알아차리지 못하거나 또는 인지능력이 현저히 손상되어 있는 경우를 말합니다.

거스트만 증후군 진단

거스트만 증후군이 있는 소아는 대부분 학동기에 수학과 쓰기에 어려움을 겪습니다. 성인의 경우 위에서 설명한 거스트만 증후군의 증상 중 세 가지 이상이 확인됩니다. 이를 진단하기 위해 다음과 같은 검사를 시행합니다.

• 신경 인지 기능 검사
  네 가지의 주요 증상 및 이와 동반된 신경 인지 장애를 검사합니다.
• 뇌파 검사
  선천적인 경우 약 50% 정도에서 이상 소견이 발견됩니다.
• 뇌 자기 공명 영상(MRI) 검사
  선천적인 경우 대부분은 정상이지만 간혹 좌우 비대칭 대뇌 반구가 발견됩니다. 후천적인 경우에는 우성 두정엽 손상이 발견됩니다.

거스트만 증후군 치료

발달형 거스트만 증후군의 경우 특수 교육과 관련된 재활 치료 및 상담이 필요합니다. 성인 환자의 경우 기저질환이 있으면 이를 반드시 치료해야 하며, 뇌 손상이나 종양에 의해 발생했다면 수술 치료가 증상 완화에 도움을 줍니다. 그 외에 언어 치료, 인지 기능 치료 등을 시행합니다.

 

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거스트만 증후군 경과

뇌졸중으로 인해 발생하는 거스트만 증후군은 증상의 경과 및 치료 결과가 비교적 좋은 편입니다.