성장기 이후 성장 호르몬이 과다하게 분비되어 발생하는 말단비대증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 생활습관에 대한 설명

말단비대증이란 손과 발이 굵어지고 앞이마와 턱이 튀어나오면서 얼굴 모양이 서서히 변화하지만 병인데, 성장이 모두 이루어진 성인 중에서 성장호르몬이 많이 분비되지만 키는 더 이상 커지지 않고 말단부위만이 굵어지는 증상입니다. 환자들은 대개 땀을 많이 흘리고, 잠잘 때 코를 심하게 골며, 무릎이나 발목 관절에 통증이 있고, 두통을 느끼게 되는 수가 많습니다. 우리 뇌 속에 있는 뇌하수체 속에서 성장호르몬을 분비하는 세포들이 종양(혹)을 만들게 되면 성장호르몬이 필요 이상으로 많이 분비되어 말단비대증이 발생합니다. 이번에는 거인증과는 다른 질환인 말단비대증에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

말단비대증이란?

성장호르몬은 성장기 이후 분비량이 감소하게 됩니다. 말단비대증은 뇌하수체 종양이 생겨 성장기 이후에도 성장호르몬이 과도하게 분비되는 질환입니다. 성장호르몬이 과도하게 분비되면 손, 발이 커지고 여러 합병증들이 나타납니다. 천천히 진행되기 때문에 인지가 어려워 40세 이후에 발견되는 경우가 많습니다. 말단비대증은 증상이 천천히 진행되는 점진성 질환이므로, 진단까지는 시간이 많이 걸립니다.

말단비대증 원인

말단비대증의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 종양입니다. 성장기, 즉 뼈의 성장판이 열려 있을 때 발병하면 키가 커지는 '거인증'이 됩니다. 키 성장이 끝난 발육기 이후에 발병하면 키는 자라지 않고 신체의 말단 부위인 코, 턱, 손, 발 등이 커집니다.

말단비대증 증상

말단비대증에 걸리면 뼈가 넓고 두텁게 성장하여, 사지가 커지고 아래턱이 길어지고 콧등이 넓어집니다. 땀샘과 피지선이 커져서 피부에 기름기가 많아지고 땀이 많이 납니다. 성대가 두터워지므로 쉰 목소리가 나고 목소리도 변합니다. 또한, 두통이나 시력 손상이 올 수 있으며, 심장 비대증이 나타나기도 합니다. 포도당의 세포 내 유입이 제한되어 혈장 포도당 농도가 상승하여 당뇨병이 생기기도 합니다. 대표적인 증상은 아래와 같습니다.

• 오랜 시간에 걸쳐 손과 발이 커집니다. 예전에는 맞던 반지나 신발이 어느 순간 맞지 않는다면 의심해 봐야 합니다.
  손과 발 이외에도 턱, 코, 귀, 입술, 이마의 뼈 등이 커질 수 있어 얼굴이 바뀌게 되고 성대와 혀도 두꺼워져 목소리가 바뀌게 됩니다.
• 땀샘과 피지선이 커져 피부가 기름지고 땀이 많이 납니다. 피부가 두꺼워지며 주름살이 깊어집니다.
• 목천장이 두꺼워져 코골이가 심해지며 수면무호흡증이 올 수 있습니다. 수면무호흡증이 생기면 숙면을 취하기가 힘들어져 일상생활 도중 졸음이 올 수 있습니다.
• 성장호르몬의 과다는 혈당을 증가시켜 당뇨병을 초래하고 염분의 배설을 억제하여 혈압을 높입니다.
• 뇌하수체 종양이 커지면 두통이 생길 수 있고 시신경을 압박하여 시야에도 문제가 생길 수 있습니다.

말단비대증 진단

대표적인 진단법은 아래와 같습니다.

• 혈액 검사
  일차적으로 성장호르몬의 농도를 측정하여 진단합니다. 포도당을 섭취하게 되면 성장호르몬의 분비가 억제되지만 말단비대증의 경우에는 억제가 되지 않습니다. 포도당을 섭취한 후에 성장호르몬을 측정해도 농도가 높다면 말단비대증 진단을 내릴 수 있습니다.
• 영상 검사
  뇌 컴퓨터단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)로 뇌종양의 위치와 크기를 확인할 수 있습니다.

말단비대증 치료

• 수술 치료
  말단비대증을 치료하는 최상의 방법은 수술 치료입니다. 과거에는 개두술(머리를 열고 하는 수술)을 시행하였으나, 현재는 코를 통해 수술 현미경과 내시경 장비를 넣어서 수술하는 경접형골동 선종 제거술을 실시합니다.
• 방사선 치료
  방사선 치료는 뇌하수체 종양이 너무 커서 완전히 제거되지 않은 경우에 남은 종양에 방사선을 쪼여서 없애는 치료입니다. 최근 감마나이프 또는 사이버나이프 등의 개발로 뇌하수체 기능 저하증, 탈모, 뇌신경 마비, 시신경 손상 등의 부작용이 많이 감소했습니다.
• 약물 요법
  약물 요법으로는 경구용 도파민 유도체와 주사용 제제인 소마토스타틴 유도체가 있습니다. 경구용 제제는 치료 비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만이며, 주사용 제제는 한 달에 한 번 근육 주사로 치료가 간편하고 효과가 우수하나 고비용의 부담이 있습니다.

말단비대증 경과와 합병증

증상이 서서히 변화하기 때문에 본인이나 주변에서 인지하지 못하는 경우가 많습니다. 그러나 당뇨병, 고혈압, 심근비대, 심부전증, 수면무호흡증, 대장 용종, 대장암의 위험도가 증가하며, 전체적으로 말단비대증의 환자의 사망률 또한 3배 정도 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

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말단비대증 생활습관

특별한 예방법은 없으며 증상을 빨리 알아차리고 조기에 치료하는 것이 가장 중요합니다. 스스로 보기에 얼굴이 많이 변했다고 생각하거나 그런 말을 들었을 때, 옛날에 사용하던 반지나 신발이 작게 느껴질 때, 땀이 많이 날 때, 코골이가 심해질 때, 치아가 맞지 않는 느낌이 들 때, 두통이 있고 시야에 장애가 있을 때 빨리 병원을 찾는 것이 좋습니다.