스티븐 존슨 증후군이란? 스티븐 존슨 증후군 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증

스티븐 존슨 증후군이라는 생소한 질병이 있습니다. 이 질환은 100만 명당 1명에게 생기는 확률이 매우 희귀한 질환으로 피부 및 점막의 혈관이 이상 면역반응을 일으키는 자가 면역 질환으로, 얼굴, 손, 발 등에 전신적인 수포성, 출혈성 피부병과 폐와 위장관에 이상을 초래합니다. 또 안구 표면에서 심한 염증을 유발해 각막 상피의 재생에 큰 역할을 하는 각막 윤부 줄기세포 결핍을 초래하고 각막 표면의 석회화, 신생혈관 형성, 혼탁을 유발함으로써 시력을 급격히 저하시키고 눈꺼풀과 결막의 유착을 초래해 안구 움직임을 제한시킵니다 이 질환은 한 번 발생하면 원상 복귀시키기가 거의 불가능해 치료가 원천적으로 힘든 것으로 알려져 있습니다. 이번에는 스티븐 존슨 증후군에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

 

 

 

 

스티븐 존슨 증후군이란?

스티븐 존슨 증후군은 피부의 박탈을 초래하는 심한 전신성의 급성 피부 점막 질환입니다. 희귀 질병으로서 매년 100만 명당 1명꼴로 발병한다고 보고되고 있습니다.

스티븐 존슨 증후군 원인

스티븐 존슨 증후군은 대게 예측할 수 없는 약물에 대한 알레르기 반응으로 생각됩니다. 스티븐 존슨 증후군의 50% 이상, 독성 표피 괴사 용해의 80~95%가 약물 때문에 발생합니다. 그 외에 결합 조직 질환, 악성 종양, 급성 이식편 대 숙주 질환, 예방접종, 폐렴 미코플라스마 감염증, 바이러스 질환 등에 의해 발생할 수 있습니다. 전체 환자의 5% 정도는 원인을 알 수 없이 특발성으로 나타납니다.

스티븐 존슨 증후군 증상

1일에서 2주까지 지속되는 발열, 권태, 두통, 비염, 기침, 인후통, 구역, 설사, 근육통 등의 비특이적 증상이 피부병변 발생 이전에 50%의 환자에서 발생합니다. 피부 및 점막의 염증이 특징적이며 대개 홍반성의 반점으로 시작하여 수포가 형성되고 광범위한 피부 박리가 일어나며, 점막을 침범하며, 전신과 내부 장기의 침범이 동반되기도 합니다. 삼키기 어렵거나 위와 장애 병변이 있을 시 영양부족이 생길 수 있으며 호흡기관의 병변시 호흡곤란이 생길 수 있고 배뇨 기관의 병변시 배뇨곤란이 생길 수 있으며, 눈의 결막 및 눈꺼풀의 감염과 안구건조와 같은 증상이 생길 수도 있습니다. 대표적인 증상은 아래와 같습니다.

• 피부
  피부 병변은 급격히 일어납니다. 대개 얼굴, 목, 턱, 흉부 등에 반점 혹은 홍역 모양 발진이 나타나기 시작하여, 사지 및 다른 신체 부위로 급격히 퍼져 나갑니다. 압통 및 니콜스키(Nikolski) 증후에서 양성을 보이기도 합니다. 때로는 출혈성 물집을 보입니다. 병변은 대개 4~5일경에 최대로 나타납니다. 체표면의 10~90% 정도에서 표피 박리가 진행되며, 독성 표피 괴사 용해가 심한 경우 조갑 및 모발 탈락도 나타날 수 있습니다.
• 점막
  거의 모든 경우에서 병변이 구강과 입술까지 퍼집니다. 결막과 항문 외음부 점막도 침범됩니다. 전체 환자의 약 40%는 이들 세 곳에서 모두 증상을 보입니다. 작열감이 먼저 느껴지고, 물집이 터진 딱지나 궤양이 발생합니다. 입술은 출혈성 딱지로 덮입니다.
• 눈
  눈의 투명한 막(결막) 및 눈꺼풀의 감염, 결막의 염증(화농성 결막염)이 나타납니다.
  
  • 결막붙음증 : 눈꺼풀과 안구가 유착된 상태입니다.
  • 안구 건조증 또는 건성 각결막염 : 눈물샘이 막히거나 손상된 것으로, 안구 건조의 원인이 됩니다.
• 기타
  위와 장에 병변이 생기면 영양 부족이 나타날 수 있습니다. 호흡 기관의 병변으로 호흡 곤란, 배뇨 기관의 병변으로 배뇨 곤란이 나타날 수 있습니다.
  

스티븐 존슨 증후군 진단

스티븐 존슨 증후군은 피부, 점막 등의 임상 증상을 토대로 환자의 약물 과거력을 통해 진단할 수 있습니다. 감별 진단을 위해 피부 조직 검사를 시행할 수 있습니다. 피부 조직 검사는 다른 질환을 배제하기 위해 시행하는 목적입니다. 혈액 검사 등을 통하여 환자의 상태를 확인할 수 있습니다.

 

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스티븐 존슨 증후군 치료

스티븐 존슨 증후군은 생명을 위협하는 질환이므로, 즉각 원인 약제를 찾아내고 그 사용을 멈추어야 합니다. 환자의 약물 과거력을 살펴보았을 때, 원인 약물은 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물일 가능성이 큽니다. 스티븐 존슨 증후군의 치료는 환자의 상태에 따라 달라서 어렵고 복잡합니다. 하지만 초기에 질환이 진행되는 것을 막는 것이 중요합니다. 표피 박리가 심하면 화상과 거의 유사한 방법으로 치료합니다. 수분 및 전해질 균형, 이차 감염 치료, 괴사 조직 제거 등을 시도합니다. 급성기에 결막을 침범한 경우에는 유연제, 스테로이드, 항생제 등을 투여하는 안과적인 치료가 필요합니다.
스테로이드의 사용에 대해서는 논란이 많으므로 최대한 주의해서 투여해야 하며, 병의 경과가 좋아지면 즉시 용량을 줄여야 합니다. 가장 심각한 사망 원인인 감염을 막기 위한 노력이 필요합니다. 호흡기 관리, 고칼로리 고단백 식이 등의 보조적인 치료도 중요합니다. 국소제 도포를 할 경우, 전신 흡수 가능성을 고려해야 합니다. 하이드로콜로이드나 거즈 드레싱 등을 이용한 국소 치료를 시행합니다. 실험적으로 사용되는 대체 치료법으로는 혈액 투석, 혈장 교환술, 사이클로스포린 등의 면역 억제제, 정맥 내 면역글로불린 주사 등이 있습니다.

스티븐 존슨 증후군 합병증

질환의 정도에 따라 사망률이 다르며 스티븐 존슨 증후군의 경우 1%이고 독성 표피 증후군의 경우 5~50%입니다. 고령, 광범위한 병변, 호중구 감소증, 신기능 저하 등이 예후를 악화시킬 수 있습니다. 이차 감염이 나타날 시 심하면 사망에 이를 수 있습니다.