주로 뼈에 발생하는 소아암 유잉육종, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

유잉 육종은 1921년에 James Ewing에 의해서 처음 기술된 질환으로서 주로 뼈에 발생하며 소아와 청소년에서 골육종 다음으로 흔하게 발생하는 흔한 악성 골종양입니다. 뼈에 유잉육종이 발생하는 경우 사지나 중심골격(척추, 골반 등)에 고르게 발생하며 골격 외에 발생하는 경우에는 척추 옆 부위와 흉곽이나 하지를 포함하는 연조직에 발생합니다. 이때 흉곽에 발생하는 경우를 아스킨 종양이라고 합니다. 20세 이하의 인구 중에서 백만 명 당 연 2.9명에서 발생하고 남성에서 여성보다 약간 더 발생빈도가 높습니다(남성 : 여성 = 55 : 45). 원인은 명확히 알려져 있지 않지만 인종적으로는 아시아인이나 흑인보다 백인에서 발생빈도가 높은 것으로 보고되고 있습니다. 이번에는 유잉육종에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

유잉육종이란?

유잉육종은 골육종과 더불어 뼈에 생기는 대표적인 악성 종양입니다. 1921년 유잉(Ewing)이 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 처음 기술한 후 유잉육종으로 불리게 되었습니다. 유잉육종은 뼈가 아닌 힘줄, 혈관과 같은 연부조직에서 발생하는 경우도 있다는 것이 골육종과 다른 점입니다. 또한 유잉육종은 주로 팔, 다리뼈에 발생하는 골육종과 달리 몸의 중심부인 골반, 척추 등에도 고르게 발생한다는 특징을 가지고 있고 골반골, 대퇴골, 경골 및 상완골 등의 장관골(긴 뼈)에 전체의 65% 정도가 발생합니다. 우리나라에서는 잘 발생하지 않는 질병입니다.

유잉육종 원인

유잉육종의 원인은 아직까지 명확히 알려져 있지 않고 특별한 유전질환이나 선천성 질환과의 관련성도 아직까지 밝혀진 바 없습니다. 일부에서 유전과 방사선이 원인으로 제기되고 있으며, 분자유전학검사에서 80-95%의 환자에서 염색체 11번과 22번의 전위를 발견할 수 있습니다. 경우에 따라 방사선이 원인이 되기도 합니다.

유잉육종 증상

유잉육종에서 가장 많이 발생하는 증상은 국소 통증이며 그 외 국소 종괴, 발열, 병적 골절이 동발 될 수 있습니다. 통증은 간헐적으로 나타나며 통증의 강도는 일정하지 않고 주로 10대에서 자주 발생하기 때문에 성장통 혹은 운동이나 신체적 활동으로 인한 손상으로 생각을 해서 진단이 지연되는 경우가 많습니다. 증상은 발생하는 부위에 따라 다양하게 나타나는데 흉벽에 발생하는 아스킨 종양에서는 호흡곤란이나 흉통을 호소하며, 척주 주변에 발생한 경우에는 척추 신경 압박의 증상을 유발할 수 있습니다. 발생 부위의 발열과 압통을 동반하였을 때에는 골수염과 감별이 어려울 수 있습니다. 종양이 가장 흔하게 발생하는 부위는 하지의 장골, 골반, 상지의 장골, 그리고 흉벽의 순서로 발생합니다. 골육종과 다른 점은 뼈의 골간에 발생한다는 점이고 환자의 25%에서 진단 당시에 이미 전이가 동반되어 있으며 흔한 전이 부위는 폐, 뼈, 골수입니다.

유잉육종 진단

진단은 환자의 병력과 진찰 소견, 방사선 검사를 시행하고, 조직 검사로 확진을 합니다. 그 외 MIC2 유전자 산물 검사가 유잉육종 진단에 도움이 될 수 있습니다. 유잉육종의 전이 여부를 알기 위해서 흉부 전산화 단층 촬영(CT), 뼈 스캔 및 골수 검사를 시행할 수 있습니다. 단순 방사선 검사를 시행하면, 뼈의 골간이 파괴되면서 양파껍질 모양으로 보이는 골막 반응 소견을 볼 수 있습니다. 종양과 종양이 포함된 뼈 부위의 MRI를 시행함으로써 원발 종양의 크기와 주변 조직으로 침범 정도를 평가할 수 있고 치료의 효과를 판정할 때에도 이용될 수 있습니다. 유잉육종을 진단할 때에는 골육종, 골수염, 조직구 증식증, 뼈에 발생한 림프종, 전이된 신경모세포종, 또는 횡문근육종 등을 감별해야 합니다.

유잉육종 치료

유잉육종은 대부분 항암 화학 요법, 방사선 치료, 수술로 치료합니다.

• 수술
  종양이 성장하거나 전파되는 것을 방지하기 위해서 종양을 외과적으로 제거하거나 방사선으로 치료할 수 있습니다. 일반적으로 수술은 수족을 절단하지 않고 암성 종양을 제거할 수 있는 방법입니다. 암을 제거한 이후에 팔다리가 가능한 한 기능할 수 있도록 뼈 이식 편이나 인공 물질(보철물)로 그 부위를 채웁니다. 만약 암이 폐로 전이되었다면 개방 흉부 수술(개흉술)을 시행할 수 있습니다.
• 방사선 치료
  방사선 치료도 유잉육종을 치료하는 데 매우 효과적입니다. 어떤 치료 방법으로 할 것인지는 종양의 크기와 종양이 얼마나 많은 주위 조직을 침범하였는지에 달려 있습니다.
• 항암 화학 요법
  유잉육종을 치료하기 위해 대부분 방사선 치료와 수술에 더하여 항암 화학 요법을 사용합니다. 때때로 종양을 제거하기 쉽게 하려고 수술 전에 화학 요법을 시행합니다. 화학 요법 약물은 종양이 폐나 골수 같은 신체의 다른 부위에 전파되거나 자라는 것을 감소시킵니다.

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유잉육종 경과

과거 수술이나 방사선 치료만 할 때는 장기 생존율이 10% 내외였습니다. 최근에는 진단 당시 전이가 없는 종양에 대해 항암제 병합 요법 및 방사선 치료를 시행하며, 전체 환자의 75%가 장기 생존합니다. 다만 유잉육종의 예후는 종양 발생 부위에 따라서 차이가 있습니다. 종양이 골반 부위에 발생한 경우에 예후가 비교적 불량합니다. 원위부 뼈, 늑골, 피부, 피하조직에 발생한 경우에는 예후가 좋은 편입니다. 진단 당시 나이가 어릴수록 예후가 좋습니다. 수술로 종양을 제거한 후 시행한 조직 검사에서 이전에 시행한 항암 화학 요법에 반응이 좋은 경우에는 예후가 양호합니다. 그러나 진단 당시에 이미 전이된 경우에는 30%에 못 미치는 장기 생존율을 보입니다. 특히 종양이 골수나 뼈에 전이된 경우에는 폐에 전이된 경우보다 예후가 더 나쁩니다. 최근 진단 당시에 전이가 동반된 경우에 생존율을 향상하기 위해 고용량 항암 화학 요법 및 자가 조혈모세포 이식을 시도합니다.