문맥성 고혈압의 발생으로 생기는 반티 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

반티증후군을 한마디로 표현하면 간이 정상이면서 문맥고혈압이 발생하는 상태입니다. 1889년 반티는 혈액학적 질병이 없으면서 빈혈과 지라비대가 동반된 질병을 처음 기술했으며 일차적으로 지라가 원인이 돼 빈혈을 일으킨다고 했습니다. 이번에는 문맥성 고혈압의 발생으로 나타나는 반티 증후군에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

반티 증후군이란?

반티 증후군은 간은 정상인데 문맥성 고혈압이 나타나 일차적으로 심한 비장 비대와 빈혈 증상이 나타나는 질환입니다. 이처럼 간에 특별한 문제가 없으면서 문맥의 압력이 상승할 만한 다른 이유도 찾을 수 없기 때문에 특발성 문맥고혈압이라고 부르기도 합니다. 남성보다 여성에서 조금 더 잘 발생합니다. 주 발생 연령은 40~50대 정도로 봅니다. 1889년 '반티'라는 이탈리아 의사가 처음 기술한 질환입니다. 

반티 증후군 원인

반티 증후군의 정확한 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만 화학물질이나 미량 원소의 만성적 노출, 만성적 또는 반복적인 감염, 장의 감염 질환에 노출, 자가면역 질환, 문맥 혈전증, 유전자 변이 등이 원인이 되는 것으로 추정합니다.

• 화학물질이나 미량 원소의 만성적 노출
  비소에 만성적으로 노출되면 반티 증후군과 비슷한 조직학적 변화가 나타납니다. 또한 염화비닐이나 황산동에 만성적으로 노출되는 것도 이 증후군의 발생과 관련이 있을 것으로 생각됩니다.
• 감염
  대장에서 유래한 균에 만성적으로 노출되면 문맥 염증이 발생할 수 있습니다. 이러한 항원의 노출이 반복되면 반티 증후군과 같은 조직학적 변화가 나타날 수 있습니다.
• 자가면역성 질환
  전신경화증이나 전신홍반성 낭창(루푸스) 등과 같은 자가면역성 질환이 있는 환자에게 반티 증후군이 동반되는 경우가 많습니다. 이들 질환의 발병과 관련된 물질이 반티 증후군과 비슷한 조직학적 변화를 유발할 수 있다고 알려져 있습니다.
• 문맥 혈전증
  혈액 응고 조절 장애로 미세한 문맥 혈전증이 발생하면서 점차 문맥의 압력이 높아져 반티 증후군을 일으킨다는 주장이 있습니다.
• 유전적 원인 
  혈관 발달을 조절하는 유전자의 이상으로 반티 증후군이 발생할 수 있다고 알려져 있습니다.

반티 증후군 증상

반티증후군의 증상은 대개 식도정맥류 및 지라비대에 의한 것으로, 환자의 26.2%는 빈혈, 23.7%는 토혈, 18.4%는 지라비대 때문에 처음 병원을 방문하게 됩니다. 상담을 해 보면 환자의 65~85%는 이전에 상부 위창자관 출혈을 했던 경력이 있습니다. 내시경 검사를 시행했을 때 84~90%에서 식도 정맥류를 관찰할 수 있으며, 위 정맥류도 환자의 25%에서 관찰됩니다. 지라비대 및 지라기능항진증으로 빈혈, 백혈구감소 및 혈소판감소가나타날 수 있습니다. 간기능은 대부분의 환자가 정상이므로 정맥류 및 지라비대가 심하더라도 복수, 황달이나 간성혼수가 오는 경우는 매우 드뭅니다. 드물기는 하지만 비장주위염이나 비장경색으로 왼쪽 윗배의 통증을 호소하는 경우도 있습니다.

반티 증후군 진단

• 간조직검사
  간 조직을 떼어내 현미경으로 관찰하면 간 내 문맥의 혈관벽이 두꺼워져 있는 것을 관찰할 수 있는데 이러한 혈관벽의 비대가 문맥의 압력을 높이는 이유로 생각됩니다. 기존에 있던 문맥이 좁아지면서 주변에 새로운 혈관들이 형성됩니다. 또한 문맥과 간정맥을 연결하는 간의 동양혈관의 확장도 관찰됩니다.
• 방사선학적검사
  초음파검사나 혈관조영술을 시행해 보면 문맥 및 지라정맥이 매우 늘어나 있으나 막히지 않고 잘 유지돼 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 때로는 간 내의 작은 문맥 분지 내에 혈전증이 관찰되기도 합니다.
• 내시경검사
  85~95%의 환자에게서 식도나 위에서 정맥류가 관찰됩니다. 식도정맥류는 간경변증에 동반되는 식도정맥류보다 정맥류의 벽이 더 두껍습니다. 이로 인해 간경변증과 동반된 식도정맥류가 심할 때 내시경에서 관찰되는 “붉은 반점"같은 소견이 반티증후군에서는 출혈하는 정맥류에서도 잘 관찰되지 않습니다.

반티 증후군 치료

반티 증후군의 치료로는 크게 식도 정맥류에 대한 내시경 치료와 빈혈이 심할 때 시행하는 비장 절제술이 있습니다. 식도 정맥류에 출혈이 나타난 적은 없지만 그 크기가 크거나 정도가 심한 경우에는 출혈을 예방하기 위해 베타차단제를 투여하거나 예방적 내시경적 밴드결찰술을 시행할 수 있습니다. 이미 정맥류에서 출혈이 나타난 경우에는 내시경적 밴드결찰술이나 내시경적 경화 요법을 통해 대부분 조절할 수 있습니다. 비장 기능 항진으로 인해 빈혈이나 자발적 출혈이 나타날 수 있습니다. 철분을 투여하여 빈혈을 치료할 수 없을 정도로 증상이 심한 경우, 비장 절제술을 시행하여 증상을 호전시킬 수 있습니다. 일반 간염이나 간 경변이 동반될 경우 예후가 좋지 않으므로 이에 대비한 간 보호 요법이 필요합니다.

 

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반티 증후군 경과

반티 증후군 환자의 예후는 진단 당시 간의 기능이 얼마나 잘 유지되는지와 식도 정맥류에 대한 내시경적 치료를 얼마나 잘 받았는지에 따라 달라집니다. 반티 증후군 환자의 주된 사망 원인은 식도 정맥류 출혈로 알려져 있는데, 내시경적 치료를 통해 식도 정맥류를 완전히 없앤 경우에는 5년 생존율이 100%에 가깝습니다. 일반적으로 간경변증 환자보다는 예후가 좋고, 여성보다는 남성이 예후가 나쁘며, 40세 이전에 질환이 시작된 경우는 그 이후에 시작된 경우보다 예후가 더 나쁩니다.