사망 위험이 높은 발살바동 동맥류 파열, 원인과 증상과 진단, 수술에 따른 생존률과 예방법에 대한 설명

발살바동 동맥류는 드문 심장 기형으로 수술 후 장기 생존율이 잘 알려져 있지 않고 있습니다. 또한 일반인들에게도 잘 알려지지 않았기에 그에 대한 준비도 낳이 부족한 상황입니다. 하지만 이 이 질병으로 동맥류가 파열되면 손을 쓰기도 전에 사망에 이르는 무서운 질병입니다. 이런 질병에 대해 설명하며 혹시 모를 본인의 상황을 점검하고자 합니다. 이번에는 발살바동 동맥류 파열이라는 질병에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

발살바동 동맥류 파열이란?

대동맥 판막은 좌, 우, 비관상판첨의 3개로 구성되어 있습니다. 발살바동 동맥류 파열은 대동맥 판막의 섬유성 판륜 직상부에 있는 발살바동 벽의 탄력 조직에 어떠한 이유로 이곳이 확장되어 터진 것을 발살바동 동맥류 파열이라 합니다. 전체 선천성 심질환 중 약 3.5%의 빈도로 보고되는, 비교적 드문 심질환입니다. 이유는 불명확하지만, 서양인에게는 0.14~0.23%, 동양인에게는 0.46~3.5%로 발생하여, 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생한다고 알려져 있습니다. 국내에서도 적지 않은 발병 사례가 보고되었습니다. 여성보다는 남성에게 2~3배 정도 더 많이 생깁니다. 모든 연령층에서 발생하지만, 주로 20~30대 젊은 층에서 더 많이 생깁니다.

발살바동 동맥류 파열 원인

동맥류의 발생 원인은 선천적인 원인과 후천적인 원인으로 나눌 수 있습니다.

• 선천적 원인
  선천성 발살바동 동맥류는 대동맥 탄성 중막과 대동맥 판막 섬유륜 사이의 연결이 절단, 혹은 약화되어서 발생한다고 여겨집니다.
• 후천적 원인
  후천성 발상바동 동맥류의 원인으로는 매독, 심내막염, 동맥경화증, 낭성 중층 괴사, 마르판 증후군, 류머티즘 관절염, 전신성 홍반성 낭창, 외상 등이 있습니다.

이 증상은 주로 선천성이 대부분이지만 서양인의 경우 후천성으로 인해 발생하는 빈도가 증가하는 추세입니다. 

발살바동 동맥류 파열 증상

발살바동이 터지지 않는다면 증상이 나타나지 않지만, 일부 환자에서는 심장 혈류에 방해가 되고, 전도 체계에 영향을 주어 부정맥을 일으키기도 합니다. 발살바동이 터지게 되면 혈액의 좌우 단락이 급작스럽게 발생하여 심부전이 생길 수 있으며 이에 따른 갑작스러운 흉통과 함께 호흡곤란이 올 수 있습니다. 대동맥류가 심장 밖에서 터진 경우에는 쇼크에 빠지게 되므로 신속한 수술이 필요합니다.

발살바동 동맥류 파열 진단

심전도 검사에서 양심실 비대, 제1도 또는 제2도 심장 블록, 방실결절리듬 등의 비특이적인 소견이 나타날 수 있습니다. 흉부 X-ray 사진에는 심비대와 폐혈관이 증가된 양상이 보입니다. 심초음파 검사가 가장 중요하며, 필요시 경식도 심초음파, 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 시행합니다. 심도자 검사상 좌우 단락을 확인할 수 있고, 대동맥 조영술로 동맥류와 파열을 확인할 수 있습니다.

발살바동 동맥류 파열 치료

발살바동 동맥류 파열의 근본적 치료는 수술이며 수술하지 않으면 대개 1년 이내에 사망합니다. 심장 밖에서 터진 경우에는 쇼크에 빠져 생명을 잃을 수 있으므로 진단 즉시 수술합니다. 심장 안에서 터진 경우에도 심부전과 심내막염 등으로 1년 이내에 사망할 수 있으므로 적절한 시기에 수술을 받아야 합니다. 증상이 없는 경우에도 좌우 단락량이 커지고 누공의 갑작스러운 크기 증가로 인한 급성 폐부종, 대동맥판의 이상 및 심내막염의 위험이 증가합니다. 따라서 조기에 수술하는 것이 바람직합니다. 정중흉골절개술을 시행하여 체외순환 조건을 갖춘 후 수술을 시행합니다. 파열된 동맥류에는 대동맥 절개나 파열이 일어난 심장 챔버(우심방, 우심실)의 절개를 통해 접근합니다. 경우에 따라 대동맥과 파열이 일어난 챔버의 양측에서 동시에 접근할 수도 있습니다. 수술은 주머니 모양의 파열된 동맥류를 절제하고 파열이 일어난 누공(fistula)을 패치로 봉합하여 진행합니다. 대동맥판막 치환술, 대동맥판막 성형술을 시행하기도 합니다.

발살바동 동맥류 파열 경과와 합병증

발살바동 동맥류 수술 후, 재수술 여부, 발살바동 동맥류가 좌심실로 파열된 경우, 대동맥 인공판막 열개, 심내막염, 대동맥 차단 시간이 70분 이상인 경우에는 장기 생존율에 나쁜 영향을 미칩니다. 수술 후 사망률은 3~3.5%입니다. 재발은 아주 드물고, 장기 추적 성적도 좋은 것으로 보고되었습니다. 후기 사망의 주원인은 부정맥, 인공 판막의 심내막염, 점진적인 심부전 등입니다. 기타 합병증은 아래와 같습니다.

• 동맥류가 터지지 않은 경우에도 좌우 단락량이 커지고, 누공이 갑작스럽게 커지면 급성 폐부종, 판막 이상, 심내막염 등이 올 수 있습니다.
• 동맥류가 파열된 후 치료하지 않으면 심부전, 심내막염 등으로 1년 이내에 사망합니다.
• 동반된 다른 심장의 기형이 있거나 대동맥 판막에도 이상이 있는 경우, 심부전증이 심했던 경우에는 수술의 위험도가 증가할 수 있고, 특히 심장 밖으로 동맥류가 터진 경우에도 수술의 위험도가 증가합니다.

 

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발살바동 동맥류 파열 예방법

• 선천성 요인은 예방이 어렵기 때문에 의심이 되는 경우에는 빠른 진단과 치료가 중요합니다.
• 파열로 인한 수술 후에는 심내막염의 예방이 중요합니다.
• 인공판막치환술을 받은 경우에는 꾸준히 항응고제를 복용합니다.
• 대동맥 판막의 기능을 확인하기 위해 정기적인 검진이 필요합니다.