미만성 간질성 폐질환은 일반인들에게는 생소한 질환입니다. 간단히 말한다면 간경화처럼 폐가 섬유화 되어 쪼그라드는 병이라고 생각하면 되고 간경화의 치료법이 없는 것처럼 이질 환도 현재까지 탁월한 치료방법이 없습니다. 이 질환에 속한 질환들도 매우 다양하며 그 종류에 따라 예후도 다르고 그 질환이 류머티즘성 질환이나 특정한 약제들에 생기는 경우처럼 원인을 아는 경우도 있지만 대부분 원인 및 발생 기전도 아직 명확히 규명되어 있지 않아 지속적인 관찰과 연구가 이루어지고 있습니다. 생소한 질병인 만큼 관심을 가지고 지켜본다면 반드시 치료법이 생길 것입니다. 이번에는 미만성 간질성 폐질환에 대해 포스팅하겠습니다.
미만성 간질성 폐질환이란?
미만성 간질성 폐질환(DILD)은 폐간질에 침범되는 비종양성, 비감염성 질환을 총칭합니다. 폐간질이란 폐포벽을 이루는 조직을 말하는 것으로 폐포상피세포, 내피세포, 기저막, 이를 둘러싸는 결체 조직, 모세혈관, 림프관을 모두 포함합니다. 대부분 간질만이 아니라 그 주위의 조직과 폐포 내에도 병변을 동반합니다. 이런 폐조직들이 어떠한 원인에 의해 폐를 구성하는 결체조직, 폐포 상피세포, 모세혈관들이 반복적인 염증 상태에 노출되게 되고 이로 인하여 폐의 구조가 파괴되는 질환을 말합니다.
미만성 간질성 폐질환 원인
자가면역 질환과 관련이 있는 경우도 있지만 대부분은 명확한 원인을 밝혀 내지 못하는 경우가 많습니다. 미만성 간질성 폐질환은 진폐증 등과 같은 직업성 폐 질환, 환경적으로 접촉되는 여러 가지 유기물질에 대한 과민성 폐렴, 약제에 의한 폐 질환, 유전성 질환, 류마티스성 관절염이나 전신 경화증 등과 같은 교원성 질환의 폐침윤, 방사선 폐렴, 최근 발생 빈도가 증가하는 유육종증 등 다양한 원인에 의해 발생합니다.
미만성 간질성 폐질환 증상
미만성 간질성 폐질환의 주요 증상은 운동 시의 호흡 곤란과 마른기침입니다. 흉부방사선학적으로 볼 때, 양측 폐에서 폐침윤이 광범위하게 관찰됩니다. 질병의 하위분류에 따라 급성악화의 형태로 질병이 모습을 드러내기도 하지만 일부는 수개월에서 수년간에 걸친 점진적인 증상 악화를 호소하기도 합니다. 경우에 따라서는 갑자기 발생한 뒤 며칠 만에 악화되기도 합니다.
미만성 간질성 폐질환 진단
미만성 간질성 폐질환은 종류는 복잡하고 다양하여 정확한 진단을 하기가 쉽지 않습니다. 하지만 증상이 의심되면 초기에는 흉부 X-ray 검사를 시행하여 진단합니다. 고해상도 흉부 전산화 단층촬영을 통해 병의 종류를 구별하고 진행 정도를 확인합니다. 폐 기능 검사를 시행하면 폐 확산 기능과 폐 활동량 등 폐용적이 감소된 것, 즉 제한성 폐 기능 장애 소견이 관찰됩니다. 동맥혈 가스분석 검사에서는 저산소혈증, 특히 운동 시의 산소 농도 감소가 확인됩니다.
미만성 간질성 폐질환 치료
환자마다 치료적 전략에 차이가 있습니다. 일부 환자에서는 스테로이드 제제를 포함한 면역억제 치료가 이루어지기도 합니다. 미만성 간질성 폐질환을 완전하게 치료하는 근본적인 방법은 폐 이식입니다. 가장 흔한 종류인 특발성 폐섬유증의 경우, 피리페니돈이라는 약제를 사용하면 진행 경과를 늦출 수 있습니다. 간혹 점진적인 섬유증과 주요 장기의 장애 발생으로 인해 스테로이드 치료가 필요할 수 있습니다. 처음 유육종증으로 진단받은 후 어느 단계에서부터 치료를 시작해야 하는지는 논란이 있습니다. 일반적으로 증상이 심하고 악화되는 경우에 치료를 시작합니다.
미만성 간질성 폐질환 경과
특발성 폐섬유증이라면 평균 생존 기간이 3~5년 정도에 불과할 정도로 나쁜 임상 경과를 보입니다. 미만성 간질성 폐질환은 일반적으로 서서히 진행되지만, 호흡 곤란을 동반한 급성 악화가 나타날 수 있습니다. 유육종증은 환자는 대부분 완전히 회복하지만, 일부 환자에게는 치명적일 수 있습니다. 폐 유육종증이 심해지면, 합병증으로 폐 섬유화가 나타나면서 기관지 확장증이 동반될 수 있습니다. 증상이 더 악화되면 호흡 부전이 발생합니다. 일단 자연 치유가 이루어지면 재발률은 15~20% 정도에 불과합니다.
미만성 간질성 폐질환 주의사항
미만성 간질성 폐질환에 속하는 질병의 종류가 다양하므로 전문의의 진료를 받아야 합니다. 갑자기 증상이 심해지면 가급적 빨리 병원에 방문하는 것이 중요합니다.
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