선천성 심장병인 대혈관 전위, 원인과 증상, 진단과 치료법, 수술 후 주의사항에 대한 설명

선천성 심장병은 태아 시기에 심장이 정상 모양을 갖추지 못하고 심장 기형 또는 기능 이상이 나타나는 질환입니다. 건강했던 사람이 갑자기 심장질환이 생기거나 심장질환에 의해 사망할 경우, 환자 본인도 알지 못한 선천성 심장병을 앓고 있던 경우가 종종 있다고 합니다. 선천성 질환인 만큼 발생률이 적을 것이라고 생각할 수 있으나, 통계적으로 신생아 100명 중 1명에게 나타날 정도로 비교적 자주 발견된다고 합니다. 선천성 심장병은 다른 질환과 마찬가지로 빨리 발견하고 치료할수록 효과와 예후가 좋은 만큼, 부모는 뱃속 아이, 또는 갓 태어난 아이에게 의심 증상이 있다면 적극적으로 치료에 임해야 합니다. 오늘은 선천성 심장 질환의 하나인 대혈관 전위하는 빌병에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

대혈관 전위란?

대혈관 전위는 신생아기에 진단되는 청색증형 선천성 심장병 중 가장 흔한 질환으로 전체 심기형의 약 5 %를 차지하며, 남아에서 보다 많이 나타나는 질병 중 하나입니다. 정상적인 심장에서는 우심실로부터 폐동맥이 나오고, 좌심실로부터 대동맥이 시작되게 됩니다. 그런데 이와는 반대로 대혈관 전위에서는 대동맥이 우심실에서 나오고 폐동맥은 좌심실에 연결되어 있으며, 대동맥은 폐동맥보다 오른쪽, 앞쪽에 위치하고 있습니다. 즉 대혈관 전위에서는 폐순환과 전신 순환이 정상인과 같이 서로 순차적으로 연결되어 있지 못하고, 각각 별개의 순환 경로로 따로따로 흐르게 되어, 몸은 산소공급을 전혀 받지 못하게 됩니다.

대혈관 전위 원인

대혈관 전위의 원인은 대부분 밝혀지지 않지만 가족력이 있는 경우를 통해 유전적 요소가 관여한다고 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등 항간질 약물에 노출되면 대혈관 전위가 발생할 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되는 경우, 태아의 심장 기형이 초래됩니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 다른 부위에도 기형이 동반되는 경우가 많습니다. 

대혈관 전위 증상

출생 전 태아 시절에는 이 두 경로 사이에 연결이 존재하여 별다른 이상을 보이지 않고, 출생 시에도 환아는 대개 정상 체중을 보입니다. 그러나 출생 후 신생아가 호흡을 시작하여 '동맥관'이 수축하여 좁아지게 되고, 태아기에는 크게 열려있던 우심방과 좌심방 사이의 '난원공'이라는 구멍이 닫히면서, 두 순환 경로 사이의 연결이 막히고 청색증과 산증, 저산소증 등 중대한 문제가 발생하게 되며, 치료를 하지 않으면 조만간 환아는 사망하게 됩니다.

대혈관 전위 진단

대혈관 전위는 청색증과 호흡 곤란을 제외하면 특징적인 소견이 없습니다. 심전도에서는 우심방 비대와 우측 편위의 소견이 확인됩니다. 흉부 사진에서는 경도의 심비대, 중등도의 폐혈관상 증가, 계란 모양의 심장 음영이라는 3가지 특징적인 소견을 확인할 수 있습니다. 계란 모양은 종격동 상부가 좁아지면서 생기는 현상으로, 대혈관들의 위치와 스트레스로 인한 흉선의 수축 때문에 나타납니다. 심장초음파 검사에서 양대 혈관이 모두 우심실과 연결되어 있고(50% 이상), 좌심실에는 유출로가 없으며, 심실중격 결손이 항상 존재하고, 승모판막-대동맥판막 간의 연결이 없는 경우가 많습니다. 최근에는 심장 초음파 검사 방법이 발달하여 심도자 검사 및 심혈관 조영술을 반드시 시행하지 않아도 됩니다. 다만 해부학적인 형태와 혈역학적 소견에 대한 분석이 더 필요하면 시행하기도 합니다. 

대혈관 전위 치료

태아기에 산전 진단하여 출생과 동시에 치료를 시작하는 경우가 점차 늘어나고 있습니다. 초기 치료는 잘못된 두 순환 경로를 수술로 교정할 때까지 우선 프로스타글란딘(PGE1)이라는 약물을 투여하여, 보통의 경우라면 닫혀야 할 동맥관을 열려있게 하여 두 순환 사이의 연결 경로로서 활용하기도 하고, 혹은 풍선도자로 심방중격을 부분적으로 뚫어서 두 순환의 혈액이 섞이도록 해주는 방법이 있습니다.
교정 수술로는 대혈관을 서로 바꾸어서 연결하는 '대혈관 치환술'(일명 Jatene 수술)과 심방 내에서 혈류를 바꾸어 주는 세닝(Senning) 혹은 머스터드(Mustard) 수술이 있습니다. 대혈관을 서로 바꾼다 함은 '대혈관 전위'에서 우심실에서 대동맥이 시작되고, 좌심실에서 폐동맥이 시작되는 상태를 우심실에서 폐동맥이, 좌심실에서 대동맥이 시작되는 상태로 바꾸는 것을 말합니다. 이 '대혈관 치환술'을 시행하면 정상적인 심장과 해부학적으로 완전히 동일해지므로, 요즈음은 대혈관 전위의 기본 수술로 차츰 더 많이 시행되고 있는 추세입니다. 이 수술을 시행할 가장 적절한 시기는 생후 1주-2주 사이로, 생후 1-2개월이 지나면 오히려 수술 성적이 좋지 않고 폐동맥 교약술과 같은 1단계 수술을 거쳐야 이 수술이 가능한 경우가 많아 가능하면 빨리 시술하는 것이 좋습니다.
세닝(Senning)이나 머스타드(Mustard) 수술은 온몸으로부터 돌아온 혈액을 좌심실로 가게 하여 폐동맥으로 보내지게 하며, 폐로부터 돌아온 혈액을 우심실로 보내어 대동맥으로 보내어 온 몸을 돌게 하는 수술입니다. 수술 후 온몸으로 혈류를 공급하게 되는 우심실은 원래의 기능인 폐순환보다 훨씬 부담스러운 기능을 맡게 되므로 장기간 관찰을 해보면 부정맥 등의 문제점이 관찰되기도 합니다.

 

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대혈관 전위 합병증

동반된 심기형에 따라 달라지지만, 수술하지 않았을 경우의 예후는 매우 좋지 않아 전체의 90% 이상이 첫 돌 전에 사망하게 됩니다. 그러나 현재는 여러 가지 치료로 5년 생존율이 90% 이상에 이르며, '대혈관 치환술'이 도입된 이후에는 수술 후 장기적인 예후도 거의 정상에 가깝게 향상되고 있습니다.

대혈관 전위 주의사항

대혈관 전위 중에서도 VSD가 없는 경우에는 산전 진단이 매우 중요합니다. 이러한 신생아는 출생 직후 응급처치를 하지 않으면 즉시 사망합니다. 산전 진단을 받지 못한 태아가 출생 후에도 제대로 진단을 받지 못하면, 병명도 모른 채 사망하거나 상태가 악화된 상태에서야 진단받아 치료 시기를 놓칩니다. 출생 후 상태가 나쁜 신생아를 다른 병원으로 옮기는 것 자체가 아기에게 위험할 수 있습니다. 따라서 산전 진단에서 이 질환이 확인된다면, 신생아에 대한 응급 처치와 수술이 가능한 병원에서 산모가 아기를 출산하는 것이 안전합니다.