소아에서 발생 빈도가 높은 암 신경모세포종, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

신경모세포종은 교감신경계라고 불리는 신경조직으로 발달할 예정인 원시신경조직에서 발생한 암으로 백혈병, 중추신경계 종양, 림프종 다음으로 소아에서 발생빈도가 높고, 1세 미만의 영아에서 발생하는 악성 종양 중에는 가장 흔한 종양입니다. 대부분 5세 이전의 소아에서 발생하며 10세 이상에서는 드물게 발생합니다. 신경모세포종은 약 75%가 복강이나 골반 내에 발생하고 이들 중 50%가 신장 바로 위에 있는 부신에서 발생하지만 교감신경이 있는 곳 어디에나 생길 수 있습니다. 이번에는 신경모세포종에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

신경모세포종이란?

신경모세포종은 신경세포가 악성 종양(암)이 되는 질환으로, 대표적인 소아암 중 하나이며, 영아에게 발생하는 가장 흔한 종양입니다. 진단 시 2세 미만인 경우가 많으며, 10세 이상에게는 흔히 발견되지 않습니다. 신경모세포종은 전신의 어느 부위에서나 발생할 수 있으며, 발생 부위와 전이 부위에 따라 증상이 다양합니다. 종양이 주로 복강에 생기므로 배에서 덩어리가 만져지거나 복부 팽만이 관찰되는 경우가 많습니다. 종양의 절반은 부신 수질에서 발생하며, 나머지는 척수 주위에 있는 교감신경절에서 생기고, 흉곽, 목, 골반 등에서도 발생합니다. 

신경모세포종 원인

신경모세포종의 원인은 아직까지 분명히 알려지지 않았습니다. 다만, 1번 염색체 단완의 이상이나 터너 증후군 같은 염색체 이상이 관련된다는 보고가 있습니다. 또한 태아가 하이단토인, 페노바비탈 같은 항경련제나 알코올에 노출되면 신경모세포종의 발생 위험이 커진다고 합니다.

신경모세포종 증상

신경모세포종의 증상은 종양의 위치에 따라 다르게 나타납니다. 복부 종양인 경우, 부신 수질에 발생한 것으로 복부에서 종괴가 만져지며 복부 팽만이 나타납니다. 하지의 정맥과 림프관을 압박하여 음낭과 하지의 부종이 발생하기도 합니다. 종양 자체에서 분비하는 카테콜라민의 효과에 의해 땀이 나고, 얼굴에 붉은빛이 돌고, 가슴에 빠르게 뛰는 등 두통과 고혈압이 나타납니다. 간혹 조절되지 않는 설사가 있을 수 있습니다. 흉부 종양인 경우, 교감신경절에 발생한 것으로 상대정맥을 압박하여 안면 부종이나 호흡 곤란이 나타날 수 있습니다. 또한 척수 주위의 종양은 하반신 마비, 배뇨나 배변 장애를 유발할 수 있습니다. 뼈에 전이되면 통증을 유발하고 다리를 절 수도 있습니다. 힘이 약해져서 잠을 자는 수면 상태를 보이거나, 자주 보채거나, 체중 감소, 복부 팽만 등이 나타납니다.

신경모세포종 진단

먼저 정맥 내 신우조영 술을 시행합니다. 신경모세포종은 부신수질 원발이 많기 때문에 신우는 외측, 또는 외하방으로 압박되며, 부신 이외의 후복막 교감신경절 원발의 경우에는 이환측 뇨관의 변위소견만 보입니다. 단순촬영에서는 세과립상의 석회화상이 보이는 일이 많습니다. 신경모세포종이 의심되는 경우에 는 반드시 전신의 골촬영을 시행하여 골전이 유무를 검사한다. 골 스캔이나 MIBG 스캔도 병용합니다. 전산화단층촬영은 종양의 범위나 림프절 전이를 아는데 유 용하며 항암화학요법치료를 시행하는 경우에는 경과를 확인하는데 꼭 필요하다. 대동맥조영술은 수술을 시행하는 경우에 시행하며 절제난이도 동을 추정하는데 유용합니다. 치료를 시작하기 전에 확진이 필수적이다. 소변 중의 VMA, HVA의 양성소견, 또는 골수천자에서 골수 중에 종양세포가 존재하면 확진됩니다.

신경모세포종 치료

신경모세포종의 일부는 신생아 때 퇴축되어 자연 소실되기도 합니다. 그러나 많은 경우 치료를 해야 합니다. 치료 방법으로는 크게 수술, 항암 화학 요법, 방사선 치료, 자가 조혈모세포 이식(골수 이식) 등이 있습니다. 신경모세포종을 진단할 때 종양이 너무 광범위해서 수술이 어려운 경우, 다학제 접근에 따라 수술 전 항암 화학 요법을 하여 종양의 크기를 감소시킨 후 수술을 하기도 합니다. 병의 위험도에 따라 환자군을 분류하여 치료 방침을 정합니다. 

신경모세포종 경과와 합병증

신경모세포종의 경과는 환자의 연령, 병의 단계에 따라 다릅니다. 신경모세포종의 주된 전이 부위는 골수, 뼈, 중추신경계 등으로 일차 진단 후 추적 관찰 과정에서 이러한 장기들에 재발할 가능성이 높습니다. 따라서 치료를 마친 환자에 대해서도 정기적인 진찰 및 혈액 검사를 통해 재발 여부를 감시하여야 하고, 위에서 서술된 만기 합병증의 발생 여부도 진찰 및 해당 검사를 이용해 주의 깊게 관찰하여야 합니다.

 

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신경모세포종 주의사항

아직까지 알려져 있는 예방법은 없습니다. 다만 소아의 경우 이 치료를 받은 후 일상생활로 돌아가는 데 있어 정서적인 도움이 필요합니다. 학교생활이나 교우 관계에서 적응을 잘해나갈 수 있도록 지도해야 합니다. 또한 적절한 식사를 통하여 환자의 전신 상태를 좋게 유지함으로써 치료 효과를 높여줄 수 있습니다.