자신의 간을 공격하는 자가면역성 간염, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 합병증에 대한 설명

1950년 처음 기술된 자가면역성 간염은 자신의 간세포를 공격하는 항체와 면역 세포가 활성화되는 면역 반응이 일어나서 간세포가 파괴되고, 섬유화를 동반한 염증 반응이 지속되는 만성 질환으로서, 간경변증이나 간부전으로 진행할 수 있습니다. 이번에는 자가면역성 간염에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

자가면역성 간염이란?

자가면역성 간염은 환자의 면역체계 교란으로 인해 백혈구가 자신의 간세포를 공격하여 발생한 간염입니다. 바이러스 감염이나 약물 등 뚜렷한 외부 요인 없이 발생합니다. 고감마글로불린혈증, 자가항체 출현, 여러 자가면역 질환의 동반이 나타납니다. 간 조직 내에 형질세포와 림프구가 침윤하여 만성 간염 및 간경변증을 유발합니다.

자가면역성 간염 원인

정상적인 면역체계는 자기 몸의 구성요소(세포나 단백질)에 대하여 면역반응을 일으키지 않도록 설계되어 있고, 이것을 면역 관용이라고 하는데, 자가면역성 간염은 면역 체계에 이상이 생기면서 면역 관용이 제대로 작동하지 않아 자신의 간세포를 공격하여 발생합니다. 자가면역성 간염 환자에게 간염 이외에 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있는데, 이는 체액성 면역 반응의 이상에 의해 초래되는 것으로 생각되고 있습니다. 서구에서는 매년 인구 10만 명당 0.69명 정도 발생하는 것으로 보고되어 있으나, 우리나라에서는 비교적 드문 것으로 알려져 있습니다. 모든 연령층에서 발생 가능하고, 여자에게 더 많이 발병합니다. 대부분 서서히 진행하지만, 일부에서는 간세포가 급격하게 파괴되는 전격성 간염으로 나타나기도 합니다. 자가면역성 간염은 모든 인종에서 발생할 수 있지만, 인종 차이가 임상 발현의 차이로 나타날 수 있습니다. 즉, 북미 흑인은 백인에 비해 진단 시점에서 간경변증이 동반되어 있을 확률이 높으며, 일본 환자는 임상 증상이 경미하고 보다 높은 연령에서 발병하는 것으로 알려져 있습니다. 임신 중에는 경과가 호전되다가 출산 후 악화되는 경향을 보이기도 합니다.

자가면역성 간염 증상

자가면역성 간염 발병 초기에는 급성 바이러스 간염처럼 피로감, 오심, 구토, 식욕 부진이 나타납니다. 황달이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있습니다. 이 때문에 초기에 질환을 발견하지 못하고, 부종, 혈액 응고 장애, 정맥류 출혈과 같은 간경변증의 합병증이 나타나서야 병원을 찾는 사람들도 있습니다. 자가면역성 간염 환자에게는 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있습니다. 자가면역성 간염은 대부분 중년 여성에게 발생합니다.

자가면역성 간염 진단

하나의 검사로 자가면역성 간염을 진단할 방법은 없습니다. 이 때문에 진단이 어려운 경우가 많습니다. 자가면역성 간염은 혈액 검사와 간조직 검사 등의 다양한 검사를 종합하여 점수를 매겨서 진단합니다. 자가면역성 간염은 약 9:1로 여성에게 잘 발생하는 질환입니다. 만성 간염이 있는 여성이면서, 바이러스에 감염된 증거가 없고, 알코올과 약물에 의한 간염과 대사성 질환 및 유전적 질환이 없으며, 다른 자가면역성 징후들이 동반된 경우에 이 질환을 의심할 수 있습니다. 자가면역성 간염은 간조직 검사상 문맥 주위 염증, 형질세포 및 림프구의 침윤 소견이 있으며, 혈청 내 자가항체의 존재가 확인되고, 고감마글로불린혈증이 있는 경우 진단됩니다. 자가항체에는 항핵항체와 평활근에 대한 자가항체가 있습니다. 그러나 모든 환자에게 이러한 자가면역 항체가 나타나는 것은 아닙니다. 종종 다른 질환 환자에게도 자가항체가 발견될 수 있습니다. 따라서 임상 증상, 혈청 검사, 간조직 검사 결과 등을 종합하여 판정합니다.

자가면역성 간염 치료

자가면역성 간염은 비정성적으로 활성화된 면역 기능을 억제시키는 스테로이드 약제를 기반으로 치료합니다. 스테로이드 약제는 증상을 호전시키고, 간 기능 및 간 조직의 염증도 호전시킵니다. 그러나 모든 환자에게 치료 효과가 나타나는 것은 아닙니다. 또한 약을 조기에 중단하면 다시 재발하는 경우가 많아 수년간 복용하는 경우가 대부분입니다. 스테로이드를 장기간 사용하면 식욕 증진, 비만, 여드름, 당뇨병, 골다공증 등 다양한 부작용을 일으킬 수 있습니다. 따라서 가능하면 빨리 용량을 줄이기 위해서 다른 면역 억제제를 함께 사용하는 경우가 많습니다. 그러므로 스테로이드는 전문의의 철저한 관리에 따라 복용해야 합니다. 스테로이드 치료에 반응하지 않고 황달이 호전되지 않는 경우는 간 이식이 유일한 치료 방법입니다. 간 이식을 할 경우, 재발은 드문 것으로 알려져 있습니다.

자가면역성 간염 경과와 합병증

가벼운 간염은 증상도 없고 간경변으로 진행되지 않는 경우도 있으나, 중증의 간염에서는 간 기능 악화가 반복적으로 발생하여 결국 간경변으로 진행하고, 간부전이 발생하여 사망하게 될 수 있으며, 간경변이 오랫동안 지속되면 간암이 발생할 확률도 높아지게 됩니다. 일부에서는 간세포가 급속히 파괴되는 전격성 간염의 형태로 나타날 수 있는데, 이 경우 스테로이드 치료를 신속하게 투여하면 생존율을 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

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자가면역성 간염 주의사항

치료 약제를 복용하는 경우, 면역 기능이 저하되어 감염될 위험이 큽니다. 따라서 손 씻기와 소독을 통해 개인위생 관리를 철저히 합니다. 반드시 금주해야 합니다. 검증되지 않는 민간요법과 한약재는 복용하면 안 됩니다.