태어나면서 사라지지 않는 대동맥 개존증, 원인과 증상과 진단, 치료법과 관리법에 대한 설명

태생기에 대동맥과 폐동맥 사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다. 태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고, 프로스타글란딘 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호 접촉하면서 혈전이 형성되고, 결국은 섬유화 되어 영구적인 폐쇄에 이릅니다. 동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보이는 질병입니다. 조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견된다고 합니다. 이번에는 대동맥 개존증에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

 

동맥관 개존증이란?

동맥관 개존증은 출생 전에는 반드시 열려 있어야 하고, 출생 직후에는 닫혀야 하는 대동맥과 폐동맥 사이의 관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 질환입니다. 심장 내부에는 아무런 구조적 문제가 없으나, 좌심실에서 온 몸으로 순환하기 위해 나가는 통로인 대동맥과 우심실에서 폐로 가는 폐동맥 사이에 두 혈관이 연결되는 동맥관이 존재하는 질환입니다. 태아가 모체 안에 있을 때는 태반을 통하여 산소, 영양분을 공급받기 때문에 폐는 물로 차 있습니다. 이때 폐 혈류량은 매우 적고, 우심실 혈액은 대부분 동맥관을 통해서 하행 동맥으로 흘러갑니다. 아기가 태어나서 폐로 호흡하기 시작하면 혈액이 폐동맥을 통해 폐로 이동하면서 폐순환이 시작되고, 필요가 없어진 동맥관은 며칠 이내로 막히게 됩니다. 하지만 동맥관 폐쇄가 정상적으로 이루어지지 않아서 비정상적으로 열려 있는 상태가 동맥관 개존입니다. 동맥관 개존증은 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 비교적 흔한 기형이며 남성의 발생률이 여성의 발생률보다 3배 정도 많습니다. 

동맥관 개존증 원인

동맥관 개존증의 원인은 대부분 밝혀지지 않았으며, 가족력이 확인되는 경우를 통해 유전적 요소가 관련된다고 추정할 수 있습니다. 또한 출생 시부터 존재하는 심장의 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도하게 알코올이나 페니토인 등과 같은 항간질 약물에 노출되면, 동맥관 개존증의 위험성이 높아집니다. 임신 초기에 풍진에 감염된다면, 태아의 심장 기형을 초래할 수 있으며 선천성 심장 기형을 가진 환아 10명 중 1명 이상은 신체 다른 부위의 기형을 동반합니다.

동맥관 개존증 증상

동맥관 개존증의 증상과 나타나는 시기는 매우 다양합니다. 이는 동맥관 개존증의 크기와 이에 따른 혈역학적 결과에 따라 달라집니다. 동맥관의 크기가 작은 경우 이곳을 흐르는 혈액이 적기 때문에 환아에게는 증상이 거의 나타나지 않으며 우연히 신체검사에서 발견되게 됩니다.

• 경증 동맥관 개존증
  경증 동맥관 개존증이 있는 환자는 특별한 증상이 나타나지 않고 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다. 이는 다른 심장 이상 없이 작은 크기의 단순 동맥관 개존증만 있는 환자는 증상이 나타나지 않거나 경미합니다. 이 경우 의사가 청진할 때 우연히 심잡음을 듣거나 가슴 X-ray에서 이상 소견을 확인하면서 진단하는 경우가 많습니다.
• 중증 동맥관 개존증
  중등도 크기의 동맥관 개존증이 있는 환자에게도 보통 10~20대에 좌심실 부전이 생길 때까지 별다른 증상이 나타나지 않습니다. 그러나 큰 동맥관 개존증이 있는 환자는 심부전증, 잦은 호흡기 감염, 발육 부전의 증상이 나타납니다. 환자의 나이가 많아지면서 점차 폐동맥 고혈압이 심해집니다.

동맥관 개존증 진단

동맥관 개존증의 증상은 출생 후 2~3주 정도 지나서 나타날 수 있으며 또는 정기적인 검사에 의해 우연히 발견되기도 합니다. 의사는 청진에서 환아의 심장에서 혈액의 와류로 인해 발생하는 이상 심음(심잡음)을 청취하고, 심전도를 찍어서 심장의 전기적 활동성을 관찰하며, 심장의 기능과 구조적 평가를 위한 심장 초음파 검사를 시행하여 동맥관 개존증을 확진합니다.

동맥관 개존증 치료

이 질환은 '중재적 심도자술'이 발전하면서 수술을 대체한 대표적인 질환입니다. 요즘은 영아기의 응급 환아를 제외한 대부분의 환자에서 수술 대신 중재적 심도자술로 코일 등 특수 폐쇄 기구를 관에 삽입하여 치료하고 있습니다. 흔히 코일을 갖고 있는 관을 심장과 연결된 다리의 혈관으로 집어넣어 동맥관까지 이동시킵니다. 그다음 동맥관으로 관속에 포함되어 있던 코일을 집어넣으면 동맥관은 안전하게 막히고 나머지 관은 밖으로 빼냅니다. 이러한 심도자술은 외과적 수술을 하는 것보다 환아의 통증이 덜하고 입원 기간도 2박 3일로 가능하고, 흉터가 없다는 장점이 있습니다. 현재 대표적인 치료법은 아래와 같습니다.

• 도관을 이용한 치료
  작은 동맥관 개존은 수술하지 않습니다. 심도자를 통해 작은 코일이나 마개 같은 장치를 넣어서 막습니다. 대개 환아의 체중이 10kg 이상이고, 나이가 두 돌이 지난 이후에 시술해주는 것이 시술도 쉽고 합병증이 적습니다. 시술에 성공하면 장기와 관련된 합병증은 거의 없습니다. 기구를 이용한 폐쇄를 시행하면 시술 직후에 기구 사이로 약간의 혈류가 새는 경우가 많습니다. 하지만 시간이 지나면 대부분 기구 사이에 혈전이 생기면서 완전히 막힙니다. 비수술적 시술의 성공률은 95% 이상입니다. 시술 이후에도 많은 양의 혈류가 계속 새면 다른 장치를 한 개 더 넣기도 합니다. 수술 후에 혈류가 약간 새는 경우에도 장치를 이용해 막아줍니다. 심방중격 결손, 심실중격 결손과 달리 동맥관 개존의 비수술적 폐쇄는 심장의 움직임에게 거의 영향을 받지 않으므로, 장기적인 측면에서는 훨씬 안전합니다. 동맥관 개존에 대한 이러한 시술은 이미 15년 이상 전 세계적으로 보편적으로 시행되면서 안정성이 입증되었습니다. 장치의 종류는 계속 달라지고 있습니다.
• 수술
  동맥관이 크고 증상이 있으면 진단 즉시 수술해야 합니다. 좌측 겨드랑이 아래의 늑골 사이를 약간 열어 동맥관을 묶거나 완전히 분리합니다. 수술에 성공하면, 합병증이나 후유증은 전혀 없습니다. 수술 후 완전히 막힐 가능성은 95% 정도입니다. 하지만 매우 큰 PDA만 묶으면 수술 후에 혈류가 약간 샐 수도 있습니다. 따라서 완전히 분리해서 묶어 주는 것이 바람직합니다. 

동맥관 개존증 합병증

동맥관은 그 크기가 작고 평상시 증상이 없는 경우에도 이곳에 심내막염과 같은 합병증이 발생할 수 있으므로 반드시 이 관을 막아주어야 합니다. 이 병에서도 동맥관이 큰 경우 치료가 너무 늦어 폐동맥 고혈압이 어느 정도 이상 지나게 되면 치료가 불가능한 상황, 즉, 폐쇄성 폐혈관 질환(아이젠멩거 증후군)이 될 수 있습니다. 또한 성인에서는 흔히 석회화 현상을 볼 수 있고, 드물게 혈색전증, 동맥류 등을 유발할 수도 있습니다.

 

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동맥관 개존증 관리법

수술이나 장치를 통해 관이 완전히 막혔고, 시술한 후 6개월이 지나기 전에 치과 치료를 하는 경우 미리 항생제를 복용하여 감염성 심내막염을 예방해야 합니다. 6개월이 지난 이후부터는 심내막염을 예방하지 않아도 됩니다. 다만 장치를 시술한 후 동맥관이 약간이라도 샌다면, 심내막염에 대한 예방 지침을 계속 지켜야 합니다. 수술 전의 작은 동맥관이나 시술 후 동맥관이 막힌 환자는 운동 제한을 할 필요가 없습니다. 그러나 폐동맥 고혈압이 심한 환자는 운동 및 신체 활동의 제한이 있을 수 있어, 담당 의사와 상담 후 관리해야 합니다.