뇌에 발생하는 악성 종양 교모세포종, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

교모세포종은 성인에서 발생하는 원발성 악성 뇌종양 중 가장 흔한 종양으로 진단 후 치료를 하지 않으면 3-6개월 내에 사망하고 각종 치료방법을 모두 동원하더라도 평균 생존기간이 12-14개월인 악성도가 매우 높은 질환입니다. 우리나라에서는 매년 약 12,000명 정도의 뇌종양이 발생하는데 9,000여 명은 뇌수막종, 뇌하수체 선종과 같은 양성 종양이고 2,000여 명이 악성인데 교모세포종은 그중 약 630명 정도가 매년 진단되고 있습니다. 뇌조직의 신경교세포에서 기원하는 교모세포종은 주위 뇌조직으로 침습적 성장을 하므로 종양의 경계가 불분명하고 방사선학적 검사나 수술 시 실제 육안으로 관찰되는 경계보다 멀리까지 퍼져 있습니다. 뇌의 기능상 수술적 제거가 불가능한 부위에 위치한 경우가 많으며, 방사선치료로 완전 관해가 되지 않고, 뇌-혈관 장벽 때문에 항암제의 뇌 침투가 용이하지 않으므로 효과적인 항암제가 드물어 치료가 매우 어려워 나쁜 예후를 보이는 난치병으로 분류합니다. 이번에는 뇌 조직에 발생하는 교모세포종에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

교모세포종이란?

교모세포종은 뇌 조직에 풍부하게 존재하는 신경교세포에서 발생하는 종양입니다. 이는 전체 뇌종양의 12~15% 정도를 차지합니다. 신경교세포는 중추 신경계의 조직을 지지하는 역할을 수행합니다. 또한 혈관과 신경세포 사이에 위치하여 신경세포의 물질대사에 관여하며, 상해나 염증이 생기면 증식하여 세포의 회복을 돕습니다.

교모세포종 원인

악성 교모세포종은 전체 뇌종양의 12~15%를 차기하고, 뇌 교종의 50~60%를 차지하는 뇌에 발생하는 단일 종양 중 가장 많이 발생하는 종양입니다. 미국의 통계에 의하면 비록 성인 전체 암의 2% 정도를 차지하고 1년에 10만 명 당 5명의 빈도로 발생하지만 암 관련 사망은 4위에 해당합니다. 남녀 비율은 1.6:1로 남자에서 약간 높은 편이며 소아에서는 발생빈도가 성인에 비해 1/10 이하입니다. 현재 종양의 발생기 전에 대해 여러 연구가 진행 중이며 가장 주목받고 있는 사실은 종양 세포에서는 유전자적 변이가 일어난다고 밝혀져 있습니다. 정상세포에서는 발견되지 않는 이러한 유전적 변이의 원인으로는 유전성 증후군, 화학적 발암 물질, 방사선, 바이러스 등이 제시되고 있지만 어떤 원인이 정확히 어떻게 유전적 변이를 일으키는지에 대해서는 연구가 계속 필요합니다. 일반인에 비해 교모세포종의 발병이 높은 유전적 증후군으로는 Turcot 증후군, 결절성 경화증, 신경섬유종증 1형, 2형, 리 프라우메니 증후군등이 있으나 이러한 유전적 증후군에서 종양이 꼭 발병하지는 않습니다.

교모세포종 증상

교모세포종은 다른 종양과 다르게 세포와 조직 사이사이에 촘촘히 뻗어 있으며 성장 속도와 전이 속도가 빠릅니다. 교모세포종의 증상으로는 뇌압 상승으로 인한 아침의 심한 두통, 메슥거림, 구토 등이 있으며, 간질 발작, 기억력 상실, 행동 양식의 변화 등도 나타납니다. 종양 자체나 종양에 동반한 뇌부종으로 인해 신경 기능이 저하되어 사지 운동, 감각의 저하, 얼굴 마비, 언어 장애, 인지 기능 저하, 좌우 구분 장애와 같은 여러 증상이 나타날 수 있습니다. 

교모세포종 진단

이전에 경련의 병력이 없던 성인의 첫 경련, 지속적으로 심해지면서 메슥거림(오심)과 구토를 동반한 두통, 외상의 병력이 없는 팔다리의 운동 또는 감각저하 등의 증상이 있을 때 의심하며 신경학적 검사 이후 뇌 영상 검사를 시행하게 됩니다. 가장 기본적인 검사는 조영제를 이용한 뇌 컴퓨터 단층촬영이지만 종양이 작거나 주변의 부종이 적을 경우 발견되지 않을 수 있습니다. 따라서 교모세포종이 의심될 경우에 뇌 자기공명영상은 필수적이며 수술 전 및 후에도 재발을 판단하기 위해 매우 중요한 검사입니다. 그러나 뇌 자기공명영상만으로 종양의 악성도를 판단하기 어려운 경우이거나 전이성 뇌종양과의 감별을 위해서 양전자 방출 단층촬영을 시행하기도 하고, 종양의 위치에 따라 뇌혈관 조영술, 뇌자도검사 등 기타의 검사가 추가되기도 합니다.

교모세포종 치료

신경교종의 치료는 종양의 발생 위치, 병리학적 분류(발생 세포의 종류 및 악성도)에 따라 달라집니다. 대부분의 치료에서 수술적 치료, 방사선 치료, 그리고 화학항암치료의 통합치료를 고려하게 됩니다. 화학항암 약제인 temozolomide는 뇌실질 안으로 침투를 잘하는 약물로, 최근 악성도가 높은 신경교종의 화학항암 치료에 중심적 역할을 하고 있습니다. 대표적인 치료법은 아래와 같습니다.

• 수술적 치료
  대부분의 신경교종에서 수술적 치료를 통하여 종양을 모두 제거하는 것은 어렵습니다. 수술적 치료의 목적은 수술 후 환자의 신경학적 결손을 최소화하면서, 최대한 많은 양의 종양을 제거하는 것입니다.
• 방사선 치료
  수술 후 확인된 종양의 병리학적 진단 및 분류에 따라 수술 후 방사선 치료를 계획하게 됩니다.
• 화학항암치료
  수술 후 확인된 종양의 병리학적 진단 및 분류에 따라 수술 후 화학항암 치료를 계획하게 됩니다. 또한 악성 신경교종에 대해서는 수술 후 화학항암-방사선 병행치료를 계획합니다. 대표적인 화학항암 약제로는 temozolomide가 있습니다. 최근의 연구에서는 재발하는 교모세포종에 대해서 고식적인 화학항암치료에 더해서 혈관신생억제약물이 치료에 효과가 있음이 보고되고 있습니다.

교모세포종 경과

교모세포종은 주위 뇌 조직으로 침투하면서 자라므로 치료가 어렵습니다. 교모세포종은 대부분 종양이 원래 생겼던 부분 근처에서 재발하지만, 중추 신경계의 다른 부위로 전이되기도 합니다. 장기 생존 환자의 경우 종양이 중추 신경계 바깥으로 전이되기도 합니다.

 

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교모세포종 주의사항

방사선 및 화학물질 등의 노출을 피해야 합니다. 질산염이나 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 등의 물질을 취급하는 직업을 가진 사람들은 보호구 등의 장비를 착용해야 합니다. 30세 이후에 간질 발작을 처음 경험하였거나, 진통제에 잘 반응하지 않는 두통, 혹은 진행성 마비 증세 등이 있다면 전문의의 진료를 받아야 합니다. 치료 중 경련이 있을 수 있으므로 항경련제의 투약을 지속적으로 유지해야 하며, 이로 인해 다른 약물과 약물 상호작용이 있을 수 있어 다른 약물을 복용할 때는 주치의와 반드시 상의해야 합니다. 또한 치료 진행 중 두통, 오심, 구토 등이 있으면 반드시 의료진과 상담해야 합니다.