당남암의 일종인 간문부 담관암, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

담낭암은 담낭에서 생기는 암세포로 이루어진 종괴로, 담낭 세포에서 발생하는 선암종이 거의 대부분을 차지하고 있어 일반적으로 담낭암이라고 하면 담낭 선암종을 의미합니다. 그 외에 미분화암, 편평상피세포암, 선극세포종 등이 있고, 드물게 유암종, 림프종, 간질종양, 과립 세포종, 악성 흑색종 등이 발생할 수 있습니다. 담관암은 담관의 상피를 닮은 세포로 구성된 종양으로 그 위치에 따라 간내 담관암과 간외 담관암으로 나눈다. 간내 담관암은 다시 주변부 담관암과 간문부 담관암으로 분류합니다. 간외 담관암은 그 발생 부위에 따라 상부(근위부), 중부, 하부(원위부) 담도암으로 구분되며 임상양상, 치료방법, 예후 등에 약간의 차이가 있습니다. 이번에는 간문부 담관암에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

간문부 담관암란?

간문부 담관암(클라츠킨 종양)은 좌우 양측 간내 담관과 이들이 만나는 부위인 간문부에 발생하는 암을 의미합니다.

간문부 담관암 원인

담낭암의 발생 기전은 아직 명확하게 규명되어 있지 않고 있습니다. 인종적, 지역적으로 담낭암의 발병률이 매우 차이가 있으며 여러 가지 담도계 질환이 담낭암의 발생과 연관되어 있다고 알려져 있어 담낭암 발생에 유전적, 환경적 요소가 관여할 것이라고 추정되고 있습니다. 담낭암 발생의 위험 인자로는 담석과 만성 담낭염, 췌담관 합류 이상, 석회화 담낭, 장티푸스 보균자, 여러 가지 화학물질 등이 제시되고 있는데 이들이 어떠한 과정에 의해 담낭암 발생과 연관되어 있는지는 아직 불명확합니다. 지금까지 알려진 담관암의 위험인자로는 담관 정체, 만성 염증, 만성 감염 또는 발암물질 노출 등이 있으나, 특별한 선행 위험인자를 찾을 수 없는 경우도 많으며, 특히 고연령의 담관암의 경우 대부분 위험인자를 발견하기 어렵습니다. 이 외에도 간흡충증과 같은 만성 간담관 내 기생충 감염, 담관 확장을 동반한 선천성 기형, 원발성 경화성 담관염과 만성 궤양성 대장염, 담관암 유발인자에 대한 직업적 노출(고무나 자동차 공장에 근무하는 자), 가족성 용종증, 선천성 간섬유증 등이 위험인자로 꼽힙니다.

간문부 담관암 증상

담낭암과 담관암의 초기에는 특별한 증상이 없기 때문에 조기 진단이 어렵습니다. 비특이적인 증상이나 간 기능 수치의 이상으로 담석증이 의심되어 담낭절제술을 받은 후 담낭암으로 진단되는 경우가 있으며, 최근에는 건강검진의 보급으로 복부초음파 검사를 통하여 우연히 진단되는 경우가 많습니다. 비특이적 증상으로는 체중감소, 피로감, 오심, 구토, 우상복부나 명치 아랫부분인 심와부에 통증이 있으며 간혹 십이지장이나 대장의 폐색(막힘)이 동반될 수 있습니다. 담낭암과 담관암이 서서히 진행되면 종양이 담관에서 십이지장으로 이어지는 부분을 막게 되어 담즙의 흐름이 차단되고 혈액 내 빌리루빈의 수치가 높아져 담관폐쇄로 인한 황달이 생기게 됩니다. 담관염이 동반되지 않는 경우 대부분 열을 동반하지 않으며 통증은 대부분 없는 것이 특징입니다.

간문부 담관암 진단

간문부 담관암의 특징적인 증상으로는 황달과 함께 혈중 빌리루빈과 알카라인 포스파타제(ALP), 감마 GT라는 효소 증가가 있습니다. 간문부 담관암을 진단하는 방법으로 초음파 검사, 복부 CT와 MRI가 있습니다. 특히 MRI는 막혀있는 담관의 위치와 모양을 잘 관찰할 수 있어 유용합니다. 내시경적 역행성 췌담관 조영술을 통해 담관의 협착 부위에서 조직 검사를 시행할 수 있습니다. 또한 담즙 배액을 위한 경비담즙 배액관이나 스텐트 삽입술도 시행할 수 있습니다.

간문부 담관암 치료

• 담관 배액술
  간문부 담관암은 대부분 심한 황달을 동반하여 간 기능 장애를 유발하므로 우선 담관 배액술을 통해 황달을 치료해야 합니다. 담관 배액술에는 내시경을 통해 시행하는 방법과 경피적으로 관을 삽입하는 방법이 있습니다.
• 수술적 절제
  간문부 담관암을 치료하는 가장 바람직한 방법은 수술적 절제입니다. 종양의 침범 범위에 따라 절제 범위가 달라집니다. 담관 배액술을 통해 황달이 호전되고 간 기능이 회복되면 수술을 시행할 수 있습니다.
• 항암 치료 및 방사선 치료
  그러나 수술적 절제가 불가능한 경우가 많습니다. 간문부의 담관벽이 원위부 담관에 비해 얇고, 간문부 주위에 간으로 가는 혈관들이 인접해 있어 암이 담관 주위 연조직과 인접 혈관에 보다 쉽게 침범할 수 있기 때문입니다. 또한 간문부의 상당 부분이 간실질에 둘러싸여 있어서 간을 침범하는 경우가 많습니다. 이러한 경우 전신 항암 치료와 방사선 치료를 시행합니다.

간문부 담관암 경과와 합병증

담낭암, 담관암 등의 담도계 암은 폐쇄성 황달이 명확히 나타나기 전까지는 무증상인 경우가 많으며, 담도 폐쇄는 서서히 진행되기 때문에 임상적으로 암이 진단될 때에는 이미 상당히 진행되어 있는 경우가 많습니다. 따라서 다른 암에 비하여 예후도 상당히 불량하여 담낭암의 경우 5년 생존율은 5% 미만, 모든 담낭암 환자의 평균 생존기간도 6개월 정도입니다. 담관암의 경우에는 발생 위치에 따라 예후에 조금씩 차이가 있는데 절제가 가능한 간내 담관암의 경우 3년 생존율은 45~60%이고 평균 생존기간은 18~30개월 정도이며 외과적 절제가 불가능한 경우는 7개월 정도입니다. 간문부 담관암의 경우 5년 생존율은 7~15% 정도이며, 원위부 담관암은 다른 부위에 발생하는 암에 비하여 50% 정도로 상대적으로 외과적 절제율이 높으며 평균 생존기간은 24개월, 5년 생존율은 15~28% 정도입니다. 그러나, 외과적 절제가 불가능할 경우에는 역시 생존기간이 8개월 정도로 매우 불량합니다.

 

 

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간문부 담관암 주의사항

아직까지 담낭암과 담관암을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고되는 검진 기준은 없으며, 다만 위험 요인으로 지적되는 것을 일상생활에서 피하여 예방하는 수밖에 없습니다. 간흡충증의 예방을 위하여 익히지 않는 민물고기의 섭취를 피하고 간흡충에 감염되었다면 바로 치료제을 복용해야 하며, 간내 담석증, 석회화 담낭, 도자기화 담낭, 담관낭종 같은 선천성 기형 등은 절제 수술을 시행합니다. 담낭 용종, 궤양성 대장염, 원발성 경화성 담관염, 선천성 간섬유증 등의 질환이 있는 경우에는 반드시 의사와 상의하여 정기적 검진 및 적절한 치료를 받아야 합니다. 담석 환자 중에서 담낭암이 발견되는 경우는 1% 미만이므로 담석이 있다고 해도 증상이 없으면 미리 담낭을 절제할 필요는 없습니다. 담석에 의해서 증상이 있는 경우에만 선택적으로 담낭을 제거하면 되지만, 췌담관 합류 이상의 기형, 석회화 담낭, 도자기화 담낭이 발견되면 담낭암의 발생률이 매우 높기 때문에 담낭 제거술을 받아야 합니다.