대동맥에 발생하는 혈관염 타카야수 혈관염, 원인과 증상과 진단, 치료와 합병증에 대한 설명

대동맥궁 증후군이라고도 불리는 타카야수혈관염은 대동맥을 포함한 주요 동맥혈관을 침범하는 자가면역질환입니다. 1908년 일본의 안과의사인 타카야수가 처음 보고하면서 타카야수혈관염이란 명칭이 붙었는데, 100여 년이 지난 지금까지도 정확한 원인이 밝혀지지 않고 있습니다. 초기에는 전신 권태감, 발열, 식욕부진 같은 비특이적 증상을 보이다가 병이 진행되면 주요 장기로 가는 동맥혈관에 염증성 변화를 일으키면서 심부전, 협심증, 심근경색, 중풍, 신부전 등으로 이어지게 됩니다. 그러나 대부분의 환자가 초기에 비특이적인 증상을 보이기 때문에 조기 진단이 어렵고, 허혈 등의 증상이 생길 정도로 혈관 변형이 진행되고 난 후에야 진단돼 치료에 어려움이 많았습니다. 더욱이 침범되는 혈관의 위치에 따라 나타나는 증상이 다르고, 그로 인해 다양한 전신질환이 수반되는 경우가 많다 보니 진단을 받은 후에도 각 증상에 해당하는 진료과에서 따로따로 진료를 받아야만 했습니다. 이 병은 주로 젊은 여성에서 잘 생기며 아시아 지역에서 보다 흔하게 발생합니다. 이번에는 자각하기 어려운 혈관염인 타카야수 혈관염에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

타카야수 혈관염이란?

타카야수 동맥염은 원인이 아직 밝혀지지 않은 만성 염증성 혈관질환입니다. 대동맥과 대동맥에서 나가는 큰 분지에 잘 생기며 드물게 폐동맥에도 생기며 폐쇄성, 혹은 확장성 병변을 유발합니다. 환자들 중 많은 수가 젊은 연령의 동양 여자인데 이것도 이유를 잘 모릅니다. 이 병이 생긴 혈관은 염증에 의한 섬유화로 인해 좁아지게 됩니다. 타카야수 혈관염은 재발성 염증 질환으로 혈관의 림프구 침착과 섬유화로 인해 혈관 내막과 외막이 비후 되고 혈관의 폐쇄를 유발하여 허혈성 합병증을 초래합니다. 이 질환은 주로 20~30대 여성에게 나타납니다. 일본 여성의 발생률이 높습니다.

타카야수 혈관염 원인

원인이 밝혀지지 않았습니다. 그러나 면역 반응 이상에 의한 혈관염으로 추정하고 있습니다. 병의 초기에는 혈관벽에 염증이 생기다가 혈관내막은 증식하고 중막은 차차 소멸되고 외막은 섬유화 되어 혈관이 딱딱해지고 혈액이 흐르는 내강은 좁아지게 되는 과정을 거칩니다.

타카야수 혈관염 증상

타카야수 혈관염에 걸리면 초기에 열, 식욕 부진, 체중 감소, 야간 발한, 관절통, 늑막통, 피로, 약한 맥박 등이 나타날 수 있습니다. 만성기 증상은 어느 혈관이 얼마나 손상이 되었는지에 따다 다르게 나타납니다. 혈관이 좁아지거나 늘어나는 혈관 변형이 일어날 수 있습니다. 대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소하여 실신하거나 국소적인 뇌기능 장애(어지러움, 반신불수, 발음이나 연하장애)가 발생하고, 양측 팔로 가는 혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 팔을 움직일 때 통증이 있으며 팔로 가는 혈류가 감소한 상태이므로 혈압이 낮게 측정되고 맥박이 약합니다. 그래서 이병을 “무맥병”이라고도 합니다. 또한, 대동맥에서 신장으로 가는 혈관이 좁아지게 되면, 신장의 레닌이라는 호르몬 분비를 자극하여 이로 인한 이차성 고혈압이 발생합니다.

타카야수 혈관염 진단

급성기에는 확실하면서 간단한 진단 방법이 없어 잘 발견되지 않습니다. 발열, 관절통, 식욕부진, 전신불쾌감이 있으면서 검사 소견 상 백혈구 증가, 빈혈이 있으면 의심해 볼 수 있는데 다른 질환에서도 나타날 수 있는 소견이기 때문에 이런 양상을 나타내는 다른 질환과 구별이 어렵습니다. 동맥의 석회화, 동맥 부위의 압통이 있으면 의심해 볼만 한데, 대개 나타나지 않습니다. 결국 대동맥이나 그 분지가 좁아지는 만성기에 진단받게 되는데, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기 공명 영상(MRI) 혈관 조영술을 해 보면 혈관의 협착이 있는지 알 수 있습니다. 뇌로 가는 혈관에 주로 병이 생기므로 경동맥 초음파 검사로 확인합니다. 또한 혈관의 염증 반응을 보다 더 정확히 보고 치료 방침을 정하기 위하여 양전자방출 단층촬영 검사(PET-CT) 검사를 시행합니다.

타카야수 혈관염 치료

치료는 아직 어려운 실정입니다. 병이 만성기에 발견되어 혈관의 염증이 한창 있을 때, 치료를 하지 못하므로 특별히 쓸만한 약제가 없습니다. 급성기에 발견되거나 만성기 중 다시 급성적 악화, 재발이 있을 때에는 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여하여 염증을 억제해 볼 수는 있으나 치료는 일부 환자에서만 효과가 있습니다. 타카야수 혈관염은 염증이 확인되면 스테로이드 제제를 투약하여 치료하며 전체 환자의 50%는 증세가 호전됩니다. 스테로이드에 반응하지 않으면 면역 억제제를 사용합니다. 칼슘 통로 차단제와 안지오텐신 전환 효소 저해제 등을 투약하여 고혈압을 조절합니다. 혈관이 매우 좁아진 경우에는 우회로술과 동맥 내막 절제술을 통해 치료할 수 있습니다. 결국 타카야수 혈관염에 대한 치료는 막힌 혈관으로 인한 혈류장애에 대한 치료인데, 현재 가장 많이 쓰는 치료는 자가 또는 인공혈관을 이용하여 막힌 혈관을 우회시키는 수술을 하는 것입니다. 막힌 부위에 풍선을 위치시키고 풍선을 불려 혈관을 확장시키는 치료는 전신마취, 수술 상처 등의 부담을 덜어 주지만, 동맥경화에 의해 좁아진 혈관과는 달리 좁아진 혈관부위가 딱딱하여 제한된 경우에 실시합니다.

 

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타카야수 혈관염 경과와 합병증

병이 생긴 혈관이 어떤 혈관이냐에 따라 다른 경과를 보일 수 있습니다. 뇌로 가는 혈관이 좁아지면 뇌졸중이 발생하여 불구의 몸이 될 수 있으며, 팔로 가는 혈관이 좁아지면 그 팔에 힘이 없어지고 통증이 생기고, 신장으로 가는 혈관이 좁아지면 2 차성 고혈압이 생기며, 관상동맥을 침범하면 협심증, 심근경색이 생겨 사망할 수도 있습니다. 타카야수 병 환자들의 사망률은 10%에서 75% 까지로서 연구한 사람마다 큰 차이가 있습니다. 사망원인으로는 뇌졸중, 심부전증, 심근경색이 가장 많으며 합병증이 생기거나 염증의 진행이 빠른 사람이 예후가 좋지 않습니다.