자가 면역질환 처그 스트라우스 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료법과 주의사항에 대한 설명

1951년 제이콥 쳐그(Jacob Churg)와 롯데 스트라우스(Lotte Strauss)에 의해 처음으로 기술되었으며, 폐를 비롯하여 신체의 여러 기관을 침범하는 질환입니다. 이 질환의 특징은 항체가 비정상적으로 많이 형성되고 축적되며 백혈구의 한 종류인 호산구가 증가하는 것이며, 혈관에 염증이 발생하며 염증성 결절 병변인 육아종이 나타납니다. 처그-스트라우스 증후군 환자 중에는 예전에 알레르기를 경험했던 사람이 많으며 또한 천식이나 기타 폐와 관련된 증상이 처그-스트라우스 증후군의 전신적인 증상이 나타나기 1∼2년 전에 선행되어 종종 나타납니다. 처그-스트라우스 증후군과 관련된 다른 증상으로는 전형적으로 발열과 같은 감기 증상이 있습니다. 전반적 무기력함과 피로함, 식욕감퇴, 체중감소, 근육통 등 특정 장기의 연관성에 따라 증상은 다양하게 나타날 수 있습니다. 적당한 치료를 받지 못할 경우, 심각한 장기 손상과 치명적인 합병증을 유발할 수 있습니다. 현재까지 확실한 원인은 밝혀지지 않았으나 많은 연구자들은 면역반응의 이상과 자가면역학적인 요소가 중요한 요인이라고 추정하고 있습니다. 이번에는 자가면역질환으로 추정되는 처그 스트라우스 증후군에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

처그 스트라우스 증후군이란?

처그 스트라우스 증후군은 천식, 알레르기성 비염을 경험했던 환자에게 호산구 증가증을 동반한 육아 종성 혈관염이 하부 기도의 정맥과 세정맥을 비롯한 여러 장기에 침범하는 질환입니다. 처그 스트라우스 증후군은 혈관염(vasculitis)의 많은 형태 중의 하나입니다. 처그-스트라우스 증후군은 여성보다 남성에게 약간 더 빈번하게 발생하며 평균 발병 시기는 대략 45세이며, 보통 15세에서 70세 사이에 뚜렷하게 드러납니다.

처그 스트라우스 증후군 원인

이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 다만 이 증후군은 몸의 자연 방어 체계로서 몸 안에 침입하는 외부 물질에 대항하여 생기는 항체가 특별한 이유 없이 자신의 정상 구조를 공격하면서 면역 체계에 이상이 생기는 자가면역 질환의 하나로 생각되고 있습니다. 한편 일부 환자에서는 약물과 처그-스트라우스 증후군 사이의 연관성이 의심되는 사례가 보고 되기도 합니다.

처그 스트라우스 증후군 증상

이 증후군의 주된 증상은 호흡기 증상입니다. 천식이나 비염을 갖고 있는 알레르기 병력의 환자는 호흡 곤란이나 호흡 시 쌕쌕거리는 소리, 마른기침 등의 천식 발작이 나타나기도 합니다. 감기 증상과 같은 발열, 무력감, 근육 통증, 관절 통증, 식욕 저하, 체중 감소가 발생하며, 피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적이나 자색 병변이 나타납니다. 경우에 따라 말초신경의 영향을 받아 무감각증, 저림, 근육의 허약감, 심장 관련 합병증이 나타나기도 합니다. 그 외에도 신장, 소화기계, 눈, 몸의 다른 장기들이 손상을 받아 증상이 발생할 수 있습니다. 대표적인 증상은 아래와 같습니다.

• 혈액
  처그-스트라우스 증후군은 비정상적으로 항체가 많이 축적되고, 염증이나 알레르기 반응을 나타내는 지표인 백혈구인 호산구(eosinophil)가 증가하는 것이 특징입니다.
• 혈관염과 육아종증
  정맥, 모세혈관, 그리고 작거나 중간 크기의 동맥에 염증이 발생합니다. 그리고 염증성 결절 병변인 육아종이 신체조직과 혈관 벽에 발생합니다. 비록 폐가 가장 많이 영향을 받지만, 피부, 심장, 말초신경계 등도 영향을 받을 수 있습니다.
• 호흡기계
  이 질환을 가진 많은 환자들이 알레르기 반응의 병력을 가지고 있으며, 천식이나 폐질환이 전신반응보다 1~2년 정도 앞서서 발생하기도 합니다. 일반적으로 느끼는 감기 증상 예를 들면 발열, 무력감, 근육과 관절의 통증, 식욕감퇴, 그리고 체중감소 등이 전형적으로 나타납니다. 부비동에 반복적으로 염증이 발생할 수 있으며 환자에 따라서는 호흡곤란, 쌕쌕거리는 숨소리, 마른기침 등이 나타나는 전형적인 천식 발작을 나타내기도 합니다.
• 피부
  피부 밑 조직의 출혈로 인한 피부 발적과 같은 자색반병이 발생합니다.
• 신경 및 근육
  말초신경이 영향을 받을 경우 무감각증, 저림, 근육이 약해지는 증상이 나타납니다.
• 기타
  심장이나 신장, 소화기계, 눈 등의 장기에 손상이 발생할 수 있습니다.

처그 스트라우스 증후군 진단

처그-스트라우스 질환의 진단은 철저한 임상적인 평가, 신체적 증상으로 나타나는 특징, 정밀 검사를 근거로 내려집니다. 이상이 의심되는 부위에서 조직을 채취해 혈관 염증의 양상 및 그와 관련된 변화들을 관찰합니다. 흉부방사선검사나 컴퓨터단층촬영(CT)을 통하여 폐의 비정상적인 병변들을 확인하고 폐 조직 생검을 시행할 수 있습니다. 경우에 따라서는 백혈구 수의 증가 등 기타 염증 반응을 살펴보기 위해 혈액 검사를 실시합니다.

 

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처그 스트라우스 증후군 치료

이 증후군은 자가면역질환으로, 치료 방법에는 약물 요법이 있습니다. 치료에는 코르티코스테로이드제제, 사이클로스로파마이드라는 약물을 사용하게 됩니다. 최근에는 레슬리주맙이나 메폴리주맙이라는 두 가지 최신 약제를 사용합니다. 레슬리주맙과 오말리주맙은 화학약품이 아니라 최신 의학기술로 만든 항체입니다. 이는 혈관염을 일으키는 호산구 염증을 선택적으로 차단하기 때문에 효과가 매우 좋고 부작용이 매우 적습니다. 환자들은 많은 양의 스테로이드제에 치료 효과를 보이는데, 스테로이드를 장기간 사용하면 부작용이 나타나기 때문에 이후에는 서서히 양을 줄여나가야 합니다.

처그 스트라우스 증후군 주의사항

처그 스트라우스 증후군은 치료하지 않으면 치명적일 수 있는 심각한 질병입니다. 따라서 지속적이고 적극적으로 치료해야만 합니다.