베체트 병이란? 비체트 병의 원인, 증상, 진단, 치료, 합병증과 예방

베체트병이라는 병명은 1937년 터키 피부과 의사 베체트가 구강궤양(입 안이 허는 증상), 외음부 궤양, 안(眼) 질환, 피부 병변을 주 증상으로 하는 증후군을 하나의 질환으로 정의한 데서 시작됐습니다. 흔히 구강염으로 생각해 치료시기를 놓치는 경우가 많습니다. 베체트 병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 이번에는 구내염과 구별이 어려움 베체트 병에 대해 자세히 포스팅하겠습니다.

 

 

베체트 병이란?

베체트 병은 1937년에 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)가 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 알려졌습니다. 베체트 병은 지중해 연안, 중동 지방, 우리나라를 포함한 극동 지방에 많이 발생합니다. 베체트병은 구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환으로 각 증상의 기본적인 특징은 혈관에 염증이 생기는 혈관염입니다.  반복적으로 입안이 헐고 성기 주위에 궤양이 생기거나(헐거나) 피부에 반점이 생기거나 포도막염 등과 같은 눈에 염증이 생기거나 상처가 생기면 건강한 사람에 비해 상처가 오래가는 증상 등이 나타나는 원인 불명의 염증성 질환입니다. 베체트병은 20대와 30대에 처음 시작되는 경향이 있고, 발병 후 시간이 지나면서 질병의 활성도가 점차 떨어지게 됩니다. 우리나라의 경우 발병 연령이 늦고 여자에게 보다 많이 발병하며 질병의 중증도가 비교적 덜한 경향이 있습니다.

베체트 병 원인

베체트병의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았지만, 오래전부터 유전적인 소인이 있는 환자에서 환경적인 요인이 더해지면서 면역반응이 활성화되고, 그 결과 여러 가지 증상이 나타난다고 생각되고 있다. 특히 HLA-B51이라는 유전자가 베체트병에 가장 중요한 유전 인자로 알려져 있으며, 지역에 따른 차이가 큰 것으로 알려져 있습니다. 또한 일부 바이러스와 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증반응과 관련이 있을 가능성이 있습니다. 베체트병은 서양보다 동양에 많은데 아직 원인이 확실히 밝혀져 있지 않지만 면역계에 이상이 있는 것으로 여겨집니다.

베체트 병 증상

증상은 여러 기관의 궤양과 피부 및 안구에 대한 증상, 관절염, 기타 장기의 침범 등과 같이 다양하게 나타납니다.

• 구강궤양
  가장 흔한 증상으로 약 80%에서 나타나지만 구강궤양만으로 베체트병을 진단할 수는 없습니다. 경계가 분명하고 통증이 있으며 궤양의 크기나 수는 다양하게 나타나고 구강, 혀, 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 과로, 긴장, 불면 혹은 상기도 감염으로 악화될 수 있고 치유 시 반흔을 남기기도 합니다.
• 외음부 궤양 
  외음부 궤양은 병의 진행과 함께 흔히 나타날 수 있는 주 증상으로 약 50%에서 볼 수 있으며 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하게 나타납니다. 남자의 경우 음경, 귀두, 포피 등에서 발생하고 여자의 경우, 대음순, 소음순, 치구를 포함한 외음부에 호발하나, 질 입구, 질 내 점막, 자궁경부에서도 발생하며 질내 측에 발생한 궤양은 자각증상이 뚜렷하지 않고, 증가한 질 분비물만을 느끼는 경우도 있으며, 약 25%의 환자에서 외음부 궤양이 생리주기나 임신과 관련되어 나타나기도 합니다.
• 피부 증상 
  베체트 병에서만 특징적으로 나타나는 피부 증상이 있는 것은 아니며 결절성 홍반 양 병변, 구진 농포성 발진, 여드름양 병변, 피부 궤양, 혈전성 정맥염 등의 다양한 형태로 관찰됩니다.
• 눈의 증상 
  눈의 침범은 여자보다 남자에서 많으며 실명을 초래할 수 있는 가장 심각한 문제 중 하나입니다. 시력감퇴, 안구 동통, 눈부심, 눈물, 충혈, 이물감 등이 있을 수 있고 포도막염이나 망막병변이 발생할 수 있습니다. 대개 양측성이며, 후유증으로 백내장과 녹내장이 뒤따르기도 합니다.
• 관절 증상
  약 50% 이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타납니다. 관절염은 변형을 보이지 않으며, 하나 혹은 여러 관절에 발생되고 비대칭성을 보이는 경우가 흔합니다. 무릎 관절에서 가장 흔히 나타나며 손목, 팔꿈치, 발목 관절에서 증상을 보이기도 합니다. 다른 증상과 마찬가지로 반복하여 재발하는데 전신증상이 호전되면 관절 증상도 호전되는 양상을 보일 수 있습니다.
• 소화기계 증상 
  식욕감퇴, 구토, 소화불량, 설사, 복부 팽만감, 복통 , 위장 궤양을 일으키기도 합니다.
• 혈관계 증상 
  혈관 병변은 동맥, 및 정맥 폐쇄, 동맥류, 정맥류로 크게 4가지 형태로 나눌 수 있습니다. 가장 흔한 양상은 혈전성 정맥염이며 주로 하지에서 발생합니다. 임상 증상은 침범 부위 혈관에 따라 다양하게 나타나며 동맥류 파열 시 위험한 결과를 가져올 수도 있습니다.
• 신경계 및 정신 의학적 증상 
  가장 흔한 초기 증세는 심한 두통이며 보행장애, 발음장애, 현기증 등의 증상들이 나타날 수 있습니다. 신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작 등이 있으며 정신의학적 증상으로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강 염려 및 흥미 결여를 보이기도 합니다. CT나 MRI , MRS, 뇌혈관 촬영 등이 진단에 도움이 됩니다.

베체트 병 진단

베체트병은 그 진단에 결정적인 도움이 되는 증상이나 검사 결과는 없기 때문에, 베체트병의 여러 임상 증상 중 진단적 가치가 높은 것들로 이루어진 분류 기준을 이용합니다. 우리나라에서는 음부 궤양이 가장 진단적 가치가 높아 2점을 부여하고, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응 양성 및 회맹부(오른쪽 아랫배의 회장과 맹장 연결 부위) 궤양에는 각각 1점씩을 부여하여 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단하고 있습니다.

베체트 병 치료

현재까지 베체트병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았으므로, 개개인의 증상을 조절하여 삶의 질을 높이고, 눈이나 중추신경계, 혈관 등에 돌이킬 수 없는 손상이 발생하지 않도록 하는 것을 치료의 목표로 하고 있습니다. 치료 과정에서 약물을 복합적으로 사용하는 경우가 흔한데, 이는 치료 효과를 극대화하고 부작용을 최소화하기 위함입니다. 증상에 따라 다음과 같은 치료를 시행합니다.

• 피부 점막 증상의 치료
  바르는 스테로이드 연고를 병적인 변화가 나타난 부위에 바르는 것이 도움이 됩니다. 콜히친(colchicine)은 구강 궤양의 치유나 재발 방지에 효과가 있는 것으로 알려져 있으며, 이러한 약물로 피부 점막 증상이 잘 조절되지 않으면, 적은 용량의 스테로이드를 복용하거나 아자치오프린(azathioprine), 인터페론(interferon) 등의 약물 사용합니다.
• 관절염의 치료
  비스테로이드성 항염제, 콜히친 등을 사용합니다.
• 안구 증상의 치료
  포도막염은 크게 전방 포도막염과 후방 포도막염으로 나눕니다. 전방 포도막염인 경우 산동제나 스테로이드의 국소적 사용으로 호전될 수 있지만, 후방 포도막염이나 망막 혈관염의 경우에는 시력 소실을 막기 위해 면역억제제를 투여하는 등의 적극적인 치료가 필수적입니다. 이 경우 면역억제제로 사이클로스포린(cyclosporine), 아자치오프린 등이 사용됩니다.
• 기타 병적 증상의 치료
  위장관의 궤양은 구강 궤양과 달리 치료에 잘 반응하지 않고 종종 장출혈이나 천공이 합병되기도 합니다. 설파살라진(sulfasalazine)과 스테로이드가 주로 사용되는 약물이며, 수술적인 치료가 진행되기도 합니다. 중추신경계 침범의 경우 고용량의 스테로이드와 면역억제제를 사용합니다.

 

728x90

 

베체트 병 합병증

베체트 병 환자는 대부분 별다른 지장 없이 일상생활을 영위합니다. 다만 눈에 포도막염이 발생한 환자의 20% 정도는 실명할 수 있습니다. 여성보다 남성에게 증상이 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다. HLA-B51 유전자를 가진 환자에게 증상이 더 심하게 나타납니다. 베체트 병이 발병한 나이와 증상의 정도는 무관합니다. 베체트 병으로 사망하는 경우는 드뭅니다. 다만 뇌신경 합병증이 발생하거나 동맥염 합병증인 동맥류 파열, 위장관 천공이 발생한다면 사망에 이를 위험성이 있습니다.

베체트 병 예방

전신 증상이 동반된 남성 환자의 경우 증상이 심하게 나타날 수 있으며, 따라서 발병 초기부터 적극적인 치료가 필요합니다. 베체트 병의 가족력이 있어 이 질환이 의심된다면, 조기에 전문의와 상담하여 진단하고 치료해야 합니다.
질환의 악화 요인 중 긴장, 과로 등이 미치는 영향이 매우 커서 피곤만 하면 입이 자꾸 허는 사람들은 충분한 수면을 취하고 긴장을 줄이며 규칙적인 생활을 유지함이 필요합니다. 그리고 이 질환의 경우 조기진단 및 치료가 실명, 중추신경계 침범 등의 심각한 후유증 발생을 예방할 수 있는 최선의 길이라 생각할 때 단순한 구강 혹은 외음부 궤양이 있는 경우라도 pathergy test를 시행해 보거나 베체트병의 다른 증상이 있는지를 확인하여 보는 것이 필요하다고 생각됩니다.