소화기관이 소실되어 발생하는 단장 증후군, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

단장 증후군이란 선천성 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실되어 흡수 장애와 영양실조를 일으키는 질환입니다. 단장 증후군 환자들은 대개 장의 생성에 문제가 있는 상태로 태어나거나 신생아 괴사성 소장결장염에 의하여 발생합니다. 상대적으로 흔한 질환으로 100,000명 출생 당 24.5명의 빈도로 발생한다. 대부분의 환자들은 일정기간 인위적인 영양보충이 필요합니다. 심한 경우 생명을 위협하기도 하며, 30% 정도의 사망률을 보이는 것으로 알려져 있습니다. 이번에는 소화기관이 짧아 발생하는 단장 증후군에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

단장 증후군이란?

단장 증후군은 소장이 짧아 영양소의 소화 흡수 기능이 저하됨으로써 발생하는 여러 가지 대사 이상을 의미합니다. 발병 유형에 따라 선천성과 후천성으로 구분합니다. 선천성은 태아가 짧은 소장을 갖고 태어나는 것을 의미합니다. 후천성은 다른 질병이나 외상으로 인해 잘라내고 남은 소장의 길이가 너무 짧아 장애를 일으키는 것을 의미합니다.

단장 증후군 원인

건강한 성인의 소장 길이는 평균 6m 정도이지만, 단장 증후군은 일반적으로 2m 이하만 남아 있어 충분한 영양분을 흡수하지 못합니다. 성인의 경우 단장 증후군이 일어나는 가장 흔한 원인은 장 절제술입니다. 그 외에 염증성 장 질환(특히 크론병), 장 꼬임증, 소장이 저절로 꼬여 혈류 장애 및 장 괴사를 일으키는 증상, 소장의 종양, 소장의 직접적인 손상(칼로 찔림), 괴사성 소장 대장염 등이 단장 증후군을 일으킬 수 있습니다. 단장 증후군은 단순히 소장의 길이에 의해서만 결정되는 것은 아닙니다. 장에는 화장맹장판막 및 대장으로 유입된 음식물이 소장으로 역류하는 것을 막는 회맹판이라는 기관이 있습니다. 바로 이 기관의 존재 여부와 남은 대장의 길이에 따라 증상 차이가 큽니다. 예를 들어 회맹판과 대장이 온전한 신생아의 경우 고작 15cm의 소장만으로도 정상적으로 기능하지만, 회맹판이 없으면 소장이 40cm나 되어도 병증이 나타날 수 있습니다.

단장 증후군 증상

증상으로 영양, 수분 및 전해질의 흡수불량이 나타납니다. 섭취된 총칼로리의 90%와 물과 전해질의 80%가 소장에서 흡수되기 때문에 소장의 흡수면적 감소는 심한 설사, 지방변, 흡수불량으로 인한 영양결핍증을 초래하게 됩니다. 중증도를 결정하는 가장 중요한 인자는 짧아진 장의 길이이며 남아있는 부위에 따라 조금씩 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 비타민, 무기질(칼슘, 마그네슘, 철, 엽산, 아연)의 흡수장애로 인한 합병증을 보이기도 하는데 빈혈, 과각화증(피부가 비늘 보양으로 벗겨지는 것), 쉽게 드는 멍, 근육 연축, 골 통증 등이 포함됩니다. 소장 절제 후에 초기에는 흔히 위산이 과다 분비되어 식도염 및 소화성 궤양이 발생하기도 하며, 췌장 소화 효소의 불활성화로 인해 영양분의 흡수가 더욱 감소될 수 있습니다. 소장 상반부인 공장 부위가 절제되고 하반부인 회장 부위가 보존된 경우, 회장은 보상적 흡수 행위가 활발하고, 장관 이행시간이 공장에 비해 느리며, 또한 생리적 보상능력이 공장에 비해 우월하여 그 예후가 좋다고 알려져 있습니다. 회장이 절제된 경우에는 지용성 비타민 결핍, 비타민 B12 결핍 및 담석증의 위험성이 증가합니다. 회장과 맹장사이 판막(회맹판막)의 보존 유무가 특히 중요하여, 회맹판막이 소실된 경우 장내 세균의 성장이 비정상적으로 증가하여 심한 설사, 지방의 흡수장애, 탈수, 복통을 일으킵니다.

단장 증후군 진단

임상적인 진단 기준에는 각종 원인 질환에 따른 수술 종류와 소장의 절제 범위, 영양 결핍 유무, 장루와 항문 주변의 피부 상태 및 비타민 D 결핍증 유무 등이 중요한 참고 자료가 됩니다. 확진을 위해서는 영양분 흡수 장애를 파악하는 혈액 검사와 빈혈 검사를 실시하며, 대변에 포함된 지방의 양을 측정하기도 합니다. 특히 단장 증후군이 있으면 지방이 잘 흡수되지 않기 때문에 대변 속의 지방 검사가 중요합니다. 대변 속 지방의 양이 10% 미만이면 음성, 그 이상이면 단장 증후군으로 진단을 내릴 수 있습니다. 단장 증후군의 중증도는 절제된 소장의 부위와 범위, 회맹판의 존재 여부, 남아 있는 장의 상태 및 적응도, 결장의 존재 여부 등에 따라 달라집니다.

단장 증후군 치료

총정맥영양법(TPN)을 통한 대증요법이 일반적인 치료법이지만, 장기간에 걸친 TPN은 결과적으로 심부정맥의 혈전, 폐색, 감염, 부종, 간부전 등과 같은 후유증을 초래할 수 있습니다. 수술 몇 주 후부터 적은 양이라도 장관 영양을 시작을 하는 것이 장관 호르몬과 점막의 성장에도 도움이 되고 TPN으로 인한 후유증도 예방하며 경구 영양 혐오를 피하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 약물치료로는 지사제, 위산분비 억제제를 사용할 수 있고 비타민 및 무기질 보충제, 락타아제 보충제(락토오스 불내성에 의해 발생할 수 있는 가스발생, 설사를 호전시킴)를 투여하기도 합니다. 설사치료로 담즙염과 결합하는 약제인 콜레스티라민을 사용할 수 있습니다. 세균 과증식에 의한 설사의 경우 메트로니다졸 등과 같은 항생제의 경험적 사용이 도움이 됩니다. 최근에는 GH, IGF-1 및 GLP-2와 같은 호르몬 치료가 소아의 단장 증후군에서 임상 시험으로 시도되기도 하고 아미노산의 일종인 고농도의 글루타민을 투여하기도 합니다. 글루타민은 장관세포의 증식을 촉진하고, 장내 세균의 과증식을 억제하는 효과도 있는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 약물로는 완치를 기대할 수 없기 때문에, 총정맥영양법의 유지가 필요하며, 가장기본이 되는 치료가 됩니다. 가정 중심정맥영양법이 총정맥영양법을 장기간 유지하면서도 가족 중심의 일상생활을 보존하고 정상적인 성장 발달을 촉진하는 방법으로서 활용되고 있습니다. 근래에는 담즙정체성 간경화, 중심정맥 소실 등의 합병증으로 인하여 더 이상 총정맥영양법을 유지할 수 없는 환자에 대하여 소장 이식이 근본적인 치료법으로 자리 잡게 되었습니다. 소장 이식 후 1년 생존율은 91-93%, 5년 생존율은 50-78%에 이르는 것으로 확인되었으며 이식편 소실이나 신기능 장애와 같은 부작용도 감소 추세입니다. 예후는 절제된 소장의 범위와 부위, 남아 있는 장관의 생리적 보상 기능, 회맹판의 보존 여부 등에 좌우되며, 특히 회맹판의 보존 여부와 절제 부위가 큰 영향을 미칩니다. 그 외 수술적 치료로는 장의 길이를 늘이는 방법 등이 적용됩니다.

 

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단장 증후군 경과

현재로서는 단장 증후군을 완치시킬 수 있는 방법이 없습니다. 선천적으로 장이 짧게 태어난 신생아의 경우 장관 영양을 시행할 때 4년간 생존할 확률이 70% 정도로 알려져 있습니다. 후천적인 원인으로 장을 절제한 후 단장 증후군을 앓고 있는 경우 영양 요법을 잘 지켜야 합니다. 장관 영양에 의한 합병증으로 만성 간 질환이 발생할 수 있습니다.