신장 사구체에 발생하는 면역글로불린 A 신병증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과에 대한 설명

면역글로불린 A 신병증은 가장 흔한 종류의 일차성 사구체신염으로, 콩팥의 사구체간질에 면역글로불린 A가 침착함으로써 발생하는 질병입니다. 동양인과 백인에게서 흔하게 발생하나 상대적으로 흑인에서는 드물게 발생합니다. 20~30대에 가장 높은 발생률을 보이고, 여성보다 남성에서 호발 하는 것으로 알려져 있습니다. 이번에는 면역글로불린 A 신병증에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

면역글로불린 A 신병증이란?

면역글로불린 A 신병증은 신장 조직 검사를 했을 때 사구체에 면역글로불린(Immunoglobulin) A (IgA)를 주로 하는 면역 복합체의 침착이 특징적으로 나타나는 질환입니다. 사구체 신염 중에서 가장 흔합니다. 아동기 후기나 젊은 성인에게 주로 발병합니다. 

면역글로불린 A 신병증 원인

콩팥은 신체의 수분 및 전해질 균형을 유지하고 소변을 통해 노폐물을 배설하는 기관으로, 필터와 같은 기능을 수행하는 사구체와 소변을 운반하는 운반하는 세관으로 구성되어 있습니다. 이러한 콩팥의 사구체간질에 IgA라는 항체가 과도하게 침착하면서 병이 발생합니다. IgA의 과다한 침착이 발생하는 원인은 명확하게 밝혀지지 않고 있습니다. 현재까지는 다양한 유전적 소인과 환경 요인의 상호작용을 통해 구조적 이상이 있는 IgA1이 생성되고, 이러한 IgA1이 면역 복합체를 형성하고 사구체간질에 침착되어 다양한 면역학적 기전이 활성화되면서 신장에 손상을 일으키는 것으로 이해하고 있습니다. 환자의 10~15%는 유전된다고 밝혀져 있습니다.

면역글로불린 A 신병증 증상

면역글로불린 A 신병증의 임상 증상은 다양하게 나타납니다.

• 육안적 혈뇨(눈으로 보았을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 현미경적 혈뇨(현미경으로 관찰했을 때 피 섞인 소변이 나오는 것), 단백뇨, 신증후군, 급성 신염, 고혈압 등이 나타날 수 있습니다.
• 특히, 반복적으로 나타나는 육안적 혈뇨가 가장 많이 나타나는 증상입니다. 육안적 혈뇨는 상기도 감염 후 바로 나타나므로, 감염 후 1~2주에 혈뇨를 보이는 급성 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 감별할 수 있습니다.
• 육안적 혈뇨가 재발되는 사이에도 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 보일 수 있습니다.
• 육안적 혈뇨와 함께 옆구리 통증이나 미열이 동반되기도 합니다.
• 드물기는 하지만 아주 빠른 속도로 신장 기능이 나빠질 수 있습니다. 이러한 경우에는 조직학적 소견도 좋지 않게 나타날 수 있습니다.

면역글로불린 A 신병증 진단

IgA 신병증은 콩팥 생검을 통한 조직검사로 확진하게 됩니다. 콩팥의 조직을 직접 떼어내는 생검을 진행한 후, 채취한 콩팥의 사구체간질에서 IgA의 과도한 침착을 면역형광염색을 통해 확인하면 IgA 신병증을 확진할 수 있습니다.

면역글로불린 A 신병증 치료

일반적으로 IgA 신병증은 혈압 조절, 레닌-앤지오텐신 계열 차단제 사용을 통한 단백뇨 감소, 생활습관 교정 등을 포함하는 보존적 치료가 주된 치료 방법입니다. 하지만 3개월 이상의 최적화된 보존적 치료에도 불구하고 지속적으로 단백뇨가 하루 1g 이상 검출되는 경우, 신증후군 또는 급속 진행성 사구체신염 등의 형태로 발현하는 경우에는 면역억제치료를 시행하는 것을 권장하고 있습니다.

 

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면역글로불린 A 신병증 경과

발병 초기에 고혈압,  심한 단백뇨, 신부전 증세가 나타나면 만성 신부전으로 진행될 가능성이 있습니다. 단백뇨 혹은 신부전이 있는 경우 대략 10년에 15~25%, 20년에 20~30%에서 말기 신부전으로 진행합니다.