임신중과 신생아 시기에 발생하는 신생아 답즙정체증, 원인과 증상과 진단, 치료와 경과와 주의사항에 대한 설명

임신 말기부터 출생 직후, 또는 생후 1개월 전후에 간의 외부에 있는 담도가 어떤 원인에 의해 막히게 되어 담즙을 배설할 수 없는 상태가 되는 질환입니다. 예전에는 선천성 담관폐쇄증이라고도 불렀지만, 출생 후에도 발생한 예가 보이면서 담관의 폐쇄가 후천적인 염증에 의한 경우도 많기 때문에 더 이상 선천성이라는 말을 붙이지 않습니다. 이번에는 신생아 답즙정체증에 대해 포스팅하겠습니다.

 

 

신생아 답즙정체증이란?

신생아 담즙 정체증은 생후 14일 이후의 신생아기에 지속적으로 포합성 고빌리루빈혈증을 일으키는 질환군을 말합니다. 이 질환은 감염, 유전, 대사 또는 원인 불명의 어떤 요인에 의하여 담도의 기계적 폐쇄 또는 담즙 분비와 배설의 기능적 장애를 일으킴으로써 발생됩니다. 신생아 담즙 정체증은 임상적으로 신생아 간염, 간내 담도 형성 저하증 및 간외 담도 폐쇄증으로 분류됩니다.

신생아 답즙정체증 원인

신생아 담즙정체증을 유발하는 가장 흔한 원인으로는 담도 폐쇄, 세균이나 바이러스의 선천성 감염에 의한 특발성 신생아 간염이 있습니다. 미숙아의 경우 장기간의 금식과 정맥 영양에 의해 담즙정체증이 발생할 수 있습니다. 드물게는 유전성 간 내 담즙 정체, 선천성 대사 및 내분비 질환, 선천성 감염 등의 요인에 의해 담도의 기계적 폐쇄 또는 답즙 분비와 배설의 기능적 장애가 일어남으로써 발생합니다.

신생아 답즙정체증 증상

신생아 담즙정체증 환아는 대부분 건강해 보이고 잘 자라기 때문에 생리적 황달이나 모유 황달로 간주하기 쉽습니다. 그러나 검사를 해 보면 생리적 황달과는 달리 직접 빌리루빈이 상승된 상태가 확인됩니다. 진한 소변 색(dark urine)도 직접 빌리루빈 상승 상태를 보여줍니다. 또한 아기가 회색빛 대변을 보면 담즙정체증을 의심해야 합니다. 그러나 담도 폐쇄 환아의 경우 노란색 대변을 볼 수 있어 주의가 필요합니다. 담즙 정체가 진행되면, 신체 검진에서 간 비대나 간비장 비대를 보일 수 있습니다. 이로 인한 문맥압 항진으로 복수가 찰 수 있으며, 정체된 담즙산에 의해 가려움증도 생길 수 있습니다. 신생아 담즙정체증의 원인인 선천성 감염으로 인해 소뇌증, 성장 부진, 혈소판 감소로 인한 출혈이 동반될 수 있습니다.

신생아 답즙정체증 진단

담즙 정체증과 신생아 간염 모두 아기가 회색 혹은 흰색의 변을 보는 황달 증세가 있기 때문에 초기에 감별하기가 쉽지 않습니다. 담즙 정체증을 확인하기 위해서는 다음과 같은 검사를 시행할 수 있습니다.

• 초음파 검사
• 방사선 동위원소 촬영
  - 간에서 분비되는 방사선 동위원소를 아기의 정맥에 주사하여 동위원소가 창자로 분비되는 것을 보는 검사방법입니다.
• 간조직 검사
  - 간을 바늘로 찔러서 일부를 떼어내 현미경으로 관찰하는 것입니다.
• 간기능 검사
  - 혈청효소수치나 독소제거와 분비기능 검사 수치, 간의 생합성 기능 수치(총 단백량, 알부민)를 보게 됩니다.

신생아 답즙정체증 치료

담즙정체증이 있는 영아에 대해 성장과 발달을 증진시키고 합병증을 줄이기 위해 노력해야 합니다.

① 고칼로리 공급
담즙정체증 환아의 상당수가 단백-에너지 영양실조로 성장 부진과 지방변을 겪습니다. 또한 담즙 분비가 감소하여 장 내 지방 분해, 장쇄 중성지방의 장내 흡수 장애가 발생하므로, 영양권장량의 125%가량의 칼로리를 공급해야 합니다.
② 비타민 보충
담즙정체증 환아는 지용성 비타민이 부족하기 쉬우므로, 경구로 비타민 A, D2, E, K1의 지용성 비타민을 보충해야 합니다. 또한 수용성 비타민도 결핍되므로, 하루 허용량의 2배를 투여해야 합니다. 칼슘, 인, 아연을 투여하여 무기질 결핍을 치료합니다. 담즙정체에 의한 가려움증을 완화하기 위한 치료약이 필요합니다.
③ 담도폐쇄증 치료
담즙정체증으로 판단되면 그 원인이 담도폐쇄증인지 먼저 확인해야 합니다. 담도폐쇄증은 조기 진단 및 치료가 중요하기 때문입니다. 담도폐쇄증의 치료 방법은 카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy)으로, 생후 45~60일 이전에 수술받는 것이 좋습니다. 수술 후 담즙이 잘 흐르려면 수술 당시 연령이 중요합니다. 생후 2개월 이내에 수술하면 담즙 배출이 잘되어 예후가 좋습니다. 카사이 수술 후 예후가 좋지 않으면 간경화가 올 수 있는데, 이때는 간 이식이 필요합니다.

신생아 답즙정체증 경과와 합병증

수술을 시행한 이후 담도염이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다. 담도염이 생기면 열이 나면서 담즙의 양이 줄어들어 변이 하얗게 됩니다. 백혈구 수치와 염증 수치 역시 증가하게 됩니다. 담즙은 소화관에서 지방의 흡수와 지용성 비타민의 흡수에 필요하므로 이러한 영양소가 결핍될 수 있습니다. 또한 간문맥압 항진증이나 성장부진, 만성 간부전증이 이어질 수 있습니다.

 

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신생아 답즙정체증 주의사항

치료 후에는 담즙이 장내로 분비되어 지방 등의 소화흡수가 이루어지게 됩니다. 이때 담즙의 분비 정도는 개인에 따라 달라집니다. 영양 상태를 속히 개선시켜 정상적인 성장을 위하여 충분히 공급해 주어야 합니다. 영양 상태가 나빠지면 면역기능과 회복기능이 저하되어 담도염 등이 자주 생길 수 있기 때문에, 연령에 따른 영양적 고려 사항에 따라 적극적인 관리를 해야 합니다.